Процесс свёртывания крови и его нарушения

Свертывание крови обусловлено тем, что растворимый белок плазмы крови фибриноген превращается в нерастворимый фибрин. Первый этап — первичный гемостаз, или предфаза, как бы предшествует и запускает второй этап — собственно свертывание, который, в свою очередь, представляет собой многофазовый процесс. Затем начинается следующая ферментативная стадия, в течение которой происходит уплотнение и сжатие кровяного сгустка, отделение прозрачной, жидкой, потерявшей способность к свертыванию сыворотки. И, наконец, наступает последняя пятая стадия — лизис (растворение) тромба. Это также многоступенчатый процесс, в котором протекают ферментативные взаимодействия многих веществ, в конечном итоге приводящих к появлению активного фермента — фибринолизина.

Роль простагландинов в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе

PgI2 образуется эндотелиальными клетками под влиянием фермента простациклинсинтетазы. Вот почему в циркуляции у здорового человека агрегация тромбоцитов носит ограниченный характер. Аналогичная картина наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся повреждением сосудистой стенки (эндотелиозы).

Противосвертывающая система направлена на предотвращение образования тромбов на протяжении всех сосудов, чтобы тромбин действовал только на поврежденных участках. Кроме этого, антикоагулянты постоянно поддерживают жидкое состояние всей крови, противодействуя тенденции к вязкости и загущения этой жидкости.

Включает форменные клетки (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) и жидкое вещество – плазму. Приблизительное время свертывания крови – 5-7 минут. За это время в норме тромб должен полностью сформироваться.

Во время кровотечения в сосуде формируется волокнистое вещество – фибрин.

Клеточный уровень регуляции

Этот процесс должен быть обусловлен или активированными факторами, или (что более вероятно) продуктами их распада. Такие рецепторы обнаружены на многих клетках к тромбину, калликреину, активатору плазминогена, плазмину, стрептокиназе, ПДФ и многим другим.

Такой баланс постоянно поддерживается между простациклином (Pgl2) и ТхА2, прокоагулянтами и антикоагулянтами, активаторами и ингибиторами плазминогена.

Важно!!! Следует отметить, что существует корковая регуляция системы гемостаза, что было блестяще доказано школами профессора Е.

С. Иваницкого-Василенко и академика А.

А. Маркосяна. Пришло время избавиться от кровоточивости десен и укрепить десны. Весной растет уникальная трава, которая называется свербига. О лечебном свойстве тыквы Вросший ноготь Мне 73 года.

Болячки появляются такие, о каких даже не знала, что они существуют. Начнем с подагры, вызываемой в основном нарушением обменных процессов. Лечим подагру по Наумову Подагра «ЗОЖ»: Очень много вопросов по поводу растворения солей в суставах. Луковый суп против остеопороза Остеопороз Медики называют остеопороз «молчаливый вор».

Тихо и без боли кальций уходит из костей.

Механизм образования тромбов

Восстановление поврежденных сосудов не происходит кое-как, в нем задействовано много веществ, которые действуют упорядочено, выполняя свои функции. На этом этапе образование тромбов заканчивается, кровь остановлена.

Сначала поврежденные участки контактируют с кровью, активируя III фактор тромбопластин. Присутствие Va показывает нахождение тромбина, активирующего V-фактор.

Свертываемость у новорожденных

Установлено, что он способен блокировать комплекс факторов III+VII+Ха, благодаря чему предотвращается образование протромбиназы по внешнему манизму.

В то же время он способен образовывать комплекс с сульфатированным полисахаридом гликозамингликаном гепарином (Г) — А-III+Г.

Трансформирует антитромбин III из прогрессивного в антикоагулянт немедленного действия, значительно повышая его активность. Полипептид, образуется в различных тканях.

При воздействии на симпатические нервы или после укола адреналина свертываемость увеличивается. Отделы работают вместе и поддерживают друг друга.

После остановки крови, повышается деятельность парасимпатической системы, что способствует активности противосвертывания. Гормоны очень сильно действуют на системы организма.

Ускоряют процесс свертывания крови такие гормоны, как АКТГ, СТГ, адреналин, кортизон, тестостерон, прогестерон.

Протромбиновое время – это период времени, за который происходит свертывание, в норме 11-15 секунд у взрослых и 13-17 секунд у новорожденных. С помощью этого показателя можно диагностировать ДВС-синдром, гемофилию и контролировать состояние крови при приеме гепарина. Тромбиновое время является самым главным показателем, в норме оно составляет от 14 до 21 секунды.

В этом случае тромб образуется внутри сосуда. Кровь, из которой таким образом удален фибрин, называют дефибринированной. Она состоит из форменных элементов и кровяной сыворотки. Разработаны химические методы извлечения из плазмы тромбина и получения его в больших количествах (Б. А.

Кудряшов). При раздражении верхнего шейного симпатического узла время свертывания крови укорачивается, а при удалении его — удлиняется.

Этот процесс более опасный, чем кровотечения. Если они работают нормально, то в поврежденном месте кровь сворачивается, но в сосудах ее состояние не меняется и остается жидким. Легкие и печень содержат гепарин. Интересно, что у молодых людей после физических нагрузок количество гепарина в организме снижается.Анализ на свертываемость проводится натощак. На предметное стекло наносится капля крови. Далее в каплю опускают тонкий капилляр каждые 30 секунд, воспользовавшись секундомером. Для данного исследования забор крови осуществляют из вены.

Кровь помещают в две пробирки силиконовую и несиликоновую. Это самые распространенные способы определения времени свертываемости крови.

Методы Сухарева и Ли-Уайта могут показывать разное время, поэтому в результатах обычно указывается способ диагностики.

Для того чтобы определить, нормально ли сворачивается кровь, проводят исследование, которое называется коагулограммой. Сделать такой анализ необходимо, если у человека есть тромбозы, аутоиммунные заболевания, варикозное расширение вен, острые и хронические кровотечения. Также обязательно его проходят беременные женщины и те, кто готовится к операции.

Особенно велика роль эритроцитов в свертывании крови при их массовом разрушении, что наблюдается при переливании несовместимой крови, резус-конфликте матери и плода и гемолитических анемиях.

При уплотнении сгусток выделяет желтоватую прозрачную жидкость, которая называется сывороткой. Этот процесс похож на получение творога из молока, когда сворачивается казеин (белок) и так же образуется сыворотка.

Две системы нашего организма

Значение свертывания крови трудно переоценить. Изменение ее консистенции происходит под воздействием физико-химических реакций. Она состоит из большого количества элементов, полностью растворенных в жидкости.

В медицинской науке свертывающая система крови носит название «гомеостаз». Кровь для людей — это источник жизни, так как с ее помощью приходят в клетки все полезные вещества. Эта система уникальна, так как находится в жидкой крови на протяжении всех сосудов. Эта система не только сворачивает кровь, но и препятствует этому с помощью отдельных веществ.

Характерное время для первичного гемостаза у здорового человека составляет 1—3 минуты. Благодаря контрактильному белку тромбостенину тромбоциты подтягиваются друг к другу, тромбоцитарная пробка сокращается и уплотняется, наступает её ретракция.

Комплекс факторов IXа и VIIIa, формирующийся на поверхности активированных тромбоцитов, называют внутренней теназой. Существуют вещества как полностью блокирующие свёртывание крови (гепарин, гирудин и другие), так и активирующие его (яд гюрзы, феракрил).

Они подходят для диагностики общего состояния свёртывающей системы крови и выраженности патологий, с одновременным учётом всех привходящих факторов влияний.

Пониженная свертываемость на любой стадии опасна. Это самое опасное последствие нарушений системы свертывания. Из-за этого определенные области организма страдают от недостаточного кровоснабжения. Повышение свертываемости может привести к необратимым поражениям сердца и головного мозга. Что это такое, подробней может рассказать специалист.При этом запускается свыше 30 различных химических и физиологических реакций. Плазменные факторы имеют белковую природу.

При этих болезнях свертывание крови бывает слишком медленным или, наоборот, слишком быстрым. У больных наблюдаются кровоточивость и проблемы с остановкой кровотечения.

Они препятствуют нормальному прохождению крови. Возможно свободное перемещение кровяных сгустков по сосудам.IV – кальций. Активно участвующее на всех этапах гемокоагуляции вещество. Исключен из современной таблицы факторов гемокоагуляции. IX – антигемофильный глобулин B или фактор Кристмаса. X – тромботропин или фактор Стюарта-Прауэра. Фактор Флетчера синтезируется в печени, преобразует кинин из кининогена, запускает VII и IX факторы.Третьей составляющей всего масштабного процесса работы системы свертывания крови является фибринолитическая система. Ее функция заключается в том, чтобы растворять уже существующие тромбы.Этот процесс носит название гемостаза. На этой микрофотографии показаны также лейкоциты (желтые) и тромбоциты (обведены) в составе тромба. Огромное количество участников процесса гемостаза требует тщательной и точной регуляции. Любое размещение информации, нарушающее авторское право, будет незамедлительно удалено.

Нарушение системы свертывания крови

Здоровый человек не может истечь кровью несмотря на довольно крупные порезы, благодаря отличному механизму регуляции гемостаза. Обладателям патологии свертываемости не позавидуешь: любой укол, царапина и травма оборачиваются кровотечением. Проблемой становится банальное посещение стоматолога, минимальные оперативные вмешательства, а иногда и занятия спортом.Болезни, для которых характерен симптом:

• гемофилия А и В;
• болезнь Виллебранда;
• тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• наследственная тромбастения Гланцмана;
• врожденная афибриногенемия (отсутствие фибриногена);
• дисфибриногенемия (структурные дефекты молекул фибриногена).

Свертываемость крови: описание процесса и нормальные показатели

Гемостаз — это биологическая система, функция которой заключается в сохранении реологических свойств крови, остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов.

Она состоит из трех компонентов:

• свертывающая система — отвечает за процессы свертывания (коагуляции) крови;
• противосвертывающая система — за процессы, препятствующие свертыванию (антикоагуляции) крови;
• фибринолитическая система — за процессы фибринолиза (растворения образовавшихся тромбов).

Сразу после повреждения в зоне травмы наблюдается спазм сосудов, после чего запускается цепь реакций, в результате которых формируется пробка из тромбоцитов. Изначально активируются тромбоциты, затем они склеиваются между собой и присоединяются к фибриногену. Эти комплексы прилипают к коллагеновым волокнам и внутреннему слою сосудов (эндотелию).

Сформированная пробка закрывает дефект в сосудах, из нее высвобождаются факторы свертывания. В сетях фибрина задерживаются форменные элементы крови и образуется кровяной сгусток. Позднее из него вытесняется жидкость, и он превращается в тромб, который препятствует дальнейшей потере крови.Схема остановки кровотеченияХарактерное время для первичного гемостаза у здорового человека составляет 1-3, а для образования фибринового сгустка — около 10 минут.

Нарушение свертываемости: общая характеристика

Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении. Ее появление связано с одним из трех факторов:

• нарушение баланса механизма гемостаза;
• патология стенок сосудов;
• функции тромбоцитов.

В зависимости от вида нарушений выделяют:

• снижение свертываемости (кровоточивость)- это причина различных видов геморрагических диатезов, долгого заживления ран, осложнений операций и послеоперационного периода, кровоизлияний во внутренние органы;
• повышение свертываемости (тромбофилия) — увеличивает риск инсультов и инфарктов, повышает риск тромбоза вен нижних конечностей при варикозной болезни, может быть причиной бесплодия, привычного невынашивания беременности.

Классификация

По механизму возникновения выделяют:

• приобретенные;
• генетически обусловленные;
• врожденные;
• аутоиммунные.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида по факторам свертывания крови:

• группа А — недостаточное насыщение антигемофильным глобулином (VIII);
• группа В — отклонение в балансе фактора Кристмаса (IX);
• группа С — недостаточное количества фактора XI, который предшествует тромбопластину.

Причины

Среди причин нарушений свертываемости крови гематологи выделяют:

• дисфункцию печени (цирроз, жировая дистрофия);
• тромбогеморрагический синдром (при шоковых и посттравматических состояниях, оперативных вмешательствах, массивных гемотрансфузиях, тяжелых инфекционных заболеваниях);
• дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
• пернициозную анемию (недостаток витамина В12 и фолиевой кислоты;
• опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
• побочное действие лекарственных препаратов (антикоагулянты, цитостатики, аспирин).

Факторы риска

Факторы, которые увеличивают риск развития нарушений свертываемости крови:

• возраст;
• сердечная недостаточность;
• заболевания печени (гепатиты, цирроз);
• гормональные нарушения;
• наследственная предрасположенность;
• прием гормональных контрацептивов;
• повышенное артериальное давление;
• вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем);
• атеросклероз;
• сахарный диабет;
• ожирение.

Клиническая картина

Нарушение свертываемости крови чаще всего проявляется:

• в виде синяков, гематом и кровоподтеков, которые появляются спонтанно или при незначительных травмах;
• повышенной кровоточивостью десен при обычной чистке зубов;
• появлением порезов, ранок;
• длительное заживление ран;
• чрезмерной кровопотерей при удалении зубов, травмах, оперативных вмешательствах;
• кровоизлияниями в полость сустава или в мышцы;
• тяжелыми носовыми и маточными кровотечениями;
• образованием пятен (петехий), спровоцированных подкожными излияниями крови, они могут быть розового/пурпурного/фиолетового окрашивания.

ПетехииСовет врача! При появлении подобных симптомов нужно обязательно обратиться к врачу-гематологу и пройти обследование

Нарушение свертываемости крови у беременных

В период беременности наиболее распространенными являются приобретенные патологии системы свертывания. Объем крови матери увеличивается  на 25-50% от исходного уровня.

Опасность повышенной свертываемости заключается в возникновении диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.

Плацентарный кровоток вследствие образования мелких тромбов нарушается, плод не получает питание, витамины и кислород.

Низкая свертываемость обуславливает риск массивного возникновения кровотечения в родах, вероятность преждевременной отслойки плаценты.

Сопутствующие симптомы при заболеваниях

У большинства больных гемофилией первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте (к концу первого года жизни) в виде кровотечений, возникающих вследствие травм (после удаления или прорезывания зубов, незначительных ушибов). Кровоизлияния в кожу и мышцы обычно носят характер кровоподтеков или гематом.

Наиболее характерны кровоизлияния в суставы — гемартрозы (чаще в коленные и локтевые). При повторных случаях возникают деформирующие остеоартрозы.

При гемофилии наблюдаются  кровотечения из слизистых оболочек (желудка и кишок, из десен, реже из почек и носовой полости), вследствие чего нередко развивается постгеморрагическая анемия.Особенности геморрагического синдрома при гемофилииКлинические проявления болезни Виллебранда  варьируют от легкой до умеренной формы и включают небольшие кровоподтеки слизистой оболочки, кровотечения при мелких порезах кожи, которые могут останавливаться и возникать через несколько часов. Увеличение менструального цикла, потери крови после хирургических вмешательств (удаление зуба, удаление миндалин). Тромбоциты достаточно хорошо функционируют, так что петехии и пурпура не возникают.

У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия. Повреждения на коже могут иметь единичный или множественный характер, проявляются, в основном, в ночное время.

Геморрагические высыпания имеют разную форму и отличаются по цвету (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых). Чаще всего они появляются на груди, животе, бедрах, редко в лицевой области. Особенно опасны кровоизлияния в склеру глаз, что может служить признаком возможного кровоизлияния в мозг. Увеличение селезенки не характерно для этого заболевания.Сыпь при тромбоцитопенической пурпуреТромбастения — заболевание, вызванное патологией тромбоцитов, приводящее к кровоточивости. Для этой патологии характерна клиническая картина:

• кровотечения из носа;
• идиопатическая пурпура;
• кровоточивость из десен, кровотечение желудка;
• меноррагия – обильные месячные у женщин;
• гематурия – кровь в моче.

К какому врачу и когда обращаться

Лечением данной патологии занимается врач-гематолог. При появлении вышеперечисленных симптомов следует немедленно обратиться к терапевту, семейному доктору или узкому специалисту для дальнейшего обследования.

Диагностика

Постановка диагноза основывается на:

• данных анамнеза;
• клинической картине;
• типе кровоточивости;
• результатах анализов.

Врач расспрашивает пациента о наличии сопутствующих симптомов, частоте и характере кровотечений и их длительности, приема лекарств, перенесенных болезнях. После проведенного осмотра по системам назначаются дополнительные анализы.

К методам специфической диагностики относятся:

• определение времени свёртывания цельной крови (метод Мас − Магро или  Моравица);
• тромбоэластография;
• тест генерации тромбина (тромбиновый и эндогенный тромбиновый потенциал);
• активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• тест протромбинового времени (или протромбиновый тест, МНО, ПВ).

Лечение

Для выбора эффективной тактики лечения необходимо определить причину появления симптома.

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная гемостатическая терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Необходимая доза концентрата определяется степенью выраженности гемофилии, тяжестью и видом кровотечения.

Основной лечебный метод для тромбоцитопенической пурпуры, инфузии плазмы,  применяется строго по показаниям. Используются также плазмаферез, гемокоагулянты, пульс–терапия Метилпреднизолоном, назначение Преднизолона внутрь.

При лёгких формах болезни Виллебранда лечение проводится с профилактической целью (при хирургических вмешательствах, стоматологических процедурах). При тяжёлом течение назначают заместительную терапию в виде трансфузий криопреципитата и антигемофильной плазмы. Также активно используют метод переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина).

С целью уменьшения симптомов в организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний.

Диета и образ жизни

Пациент с данной патологией должен постоянно наблюдаться у врача, следует научиться пользоваться препаратами для остановки кровотечений. Также больные должны помнить, что если после травмы нет кровотечения – это значит, что оно начнется через некоторое время, и нужно ввести себе необходимые препараты.

Занятия спортом укрепляют мышцы, положительно влияют на кровообращение. Перед выбором рода физических занятий стоит проконсультироваться с лечащим доктором.

Нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы беспрекословно придерживаться.

Витамин К содержится в шпинате, листьях салата, репчатом луке, моркови, бананах и помидорах. Для поднятия гемоглобина, укрепления стенок сосудов и понижения уровня холестерина, необходимо включать в рацион печень, рыбу жирных сортов, цитрусовые, орехи, гранат, авокадо, свеклу. Также добавляйте в рацион клюквенный морс, мед, гречневую кашу, морковный, яблочный и свекольный соки.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения нарушений системы гемостаза:

• 2 ч. л. корня девясила залить 2-мя стаканами холодной воды, принимать в течение дня небольшими глотками;
• траву пастушьей сумки залейте кипятком (3 с. л. на 2 стакана)  и оставьте на 4 часа, затем процедите. Принимайте 4 раза в день перед едой, дозировка – пол стакана;
• залейте 2-мя стаканами воды 2 ч. л. луговой герани и оставьте на 8 часов, процедите. Принимайте в течение дня небольшими глотками;
• ч. л. травы тысячелистника на стакан кипятка, настоять 30 мин. Пить по 1/3 стакана в день до еды;
• 2 с. л. травы горца почечуйного на стакан кипятка, нагреть на водяной бане 15 мин, охлаждать 45 мин. Полученный настой довести до 200 мл кипяченой водой. Пить по 1/3 стакана 3-4 раза в день до еды;
• 1 с. л. корней щавеля конского кипятить 15 мин в 1,5 стакана воды, настоять 4 часа. Принимать по с. л. 3-4 раза в день до еды.

Важно! Нарушения свертываемости крови – это опасная патология, при которой нарушается процесс формирования тромба в организме. В результате данных нарушений после получения травмы может возникнуть тяжелое и затяжное кровотечение. Чтобы обезопасить свою жизнь следует пройти полное обследование и проконсультироваться с доктором, а не заниматься самолечением

Последствия и осложнения

Нарушение свертываемости крови может приводить к следующим осложнениям:

• ишемическому и геморрагическому инсульту;
• постгеморрагической анемии;
• инфаркту миокарда;
• тромбоэмболии;
• геморрагическому шоку, связанному с большим объемом кровопотери;
• кровоизлияниям во внутренние органы.

Наибольшую опасность патология представляет для беременных женщин. Она — причина 80% случаев привычного невынашивания плода, нарушений маточно-плацентарного кровотока и преждевременных родов на сроке до 34-х недель.

Прогноз

На фоне регулярно проводимого лечения, продолжительность жизни больного ничем не отличается от жизни человека, который не страдает данной патологией.

Профилактика

Основные методы для предупреждения развития недуга:

• рациональное и сбалансированное питание;
• отказ от вредных привычек (курение, алкоголь, переедание);
• ежегодный плановый осмотр терапевтом;
• своевременное обращение за медицинской помощью;
• лечение соматических заболеваний.

Соблюдайте указанные меры профилактики, чтобы обезопасить себя. Если появились первые симптомы, проконсультируйтесь с доктором и пройдите нужные обследования.

Свертывание крови. Стадии гемостаза и факторы свертываемости

Гемостаз – это система, которая поддерживает жидкое состояние крови и предупреждает развитие кровотечений. Кровь осуществляет жизненно важные функции в организме человека, поэтому значительная потеря крови грозит нарушением работы всех органов и систем.

Система свертывания крови включает три составляющие:

1. Собственно свертывающую систему – непосредственно осуществляет коагуляцию крови.
2. Противосвертывающую систему – действие направлено на предотвращение сворачивания крови (патологического тромбообразования).
3. Фибринолитическую систему – обеспечивает распад образовавшихся тромбов.

Свертывание крови – физиологический процесс, предотвращающий выход плазмы и клеток крови из кровеносного русла, путем поддержания целостности сосудистой стенки.

Учение о свертываемости крови сформировал А. Шмидт еще в прошлом столетии. При возникновении кровотечения активируются и участвуют в его остановке такие структуры как: эндотелий, факторы свертывания, форменные элементы, в большей мере тромбоциты. Для осуществления коагуляции крови нужны вещества, такие как кальций, протромбин, фибриноген. Свертываемость крови

Стадии первичного гемостаза (сосудисто-тробоцитарного)

Процесс свертывания крови начинается с включения сосудисто-тромбоцитарного этапа. Существует четыре стадии:

1. Идет кратковременный спазм в сосудистом русле, который длится около 1 минуты. Диаметр просвета сужается на 30% под действием тромбоксана и серотонина, которые выделяются из активированных тромбоцитов.
2. Адгезия тромбоцитов – начинается скапливание тромбоцитов возле поврежденного участка, они видоизменяются – меняют форму и формируют отростки, и способны прикрепится к сосудистой стенке.
3. Агрегация тромбоцитов – процесс склеивания тромбоцитов друг с другом. Формируется неплотный тромб, способный пропускать плазму, как следствие все больше тромбоцитов наслаиваются на новообразованный тромб. Потом он уплотняется и плазма не проходит сквозь плотный сгусток – наступает необратимая агрегация тромбоцитов.
4. Ретракция тромба – продолжающееся уплотнение тромботического сгустка.

Сосудисто-тромбоцитарный способ прекращения кровотечения – это первичный гемостаз, есть более сложный механизм свертывания крови – это вторичный гемостаз, происходит с помощью ферментных и неферментных веществ.

Стадии вторичного гемостаза

Существует 3 фазы свертывание крови на этапе вторичного гемостаза:

• Фаза активации – ферменты активируются, все заканчивается образованием протромбиназы и получением тромбина из протромбина;
• фаза коагуляция – формирование фибриновых нитей из фибриногена;
• фаза ретракции – идет образование плотного тромба.

Механизм образования первичного тромба

Первая фаза свертывания крови

Плазменные факторы свертывания крови – совокупность неактивных ферментов и неферментных соединений, которые обитают в плазменной части крови и кровяных пластинках. Для свертывания крови помимо прочего необходимы ионы Са (IV) и витамин К.

Когда повреждаются ткани, разрываются сосуды, идет гемолиз клеток крови включается череда реакций с активацией ферментов. Начало активации обусловлено взаимодействием плазменных факторов свертывания с разрушенными тканями (внешний тип активации коагуляции), частями эндотелия и форменных элементов (внутренний тип активации коагуляции).

Внешний механизм

Из оболочки разрушенных клеток в кровяное русло попадает специфический белок – тромбопластин (III фактор).

Он активирует VII фактор, присоединяя молекулу кальция, эта новообразованная субстанция воздействует на X фактор для последующей активации.

После X фактор соединяется с тканевыми фосфолипидами и V фактором. Сформировавшийся комплекс за пару секунд преобразовывает долю протромбина в тромбин.

Внутренний механизм

Под действием разрушенного эндотелия или форменных элементов активируется XII фактор, который после воздействия кининогена плазмы активирует XI фактор.XI действует на IX фактор, который после перехода в активную фазу формирует комплекс: «коагуляционный фактор (IX) + Антигемофильный фактор В (VIII) + тромбоцитарный фосфолипид + ионы Са (IV)». Он активирует фактор Стюарта-Прауэра (X).

Активированный X совместно с V и ионами Са действуют на фосфолипидную оболочку клетки и формируют новое образование – кровяную протромбиназу, которое обеспечивает переход протромбина в тромбин.

К плазменным факторам свертывания относятся неферментные белки – акселераторы (V, VII). Они нужны для эффективного и быстрого оседания крови, потому что ускоряют коагуляцию в тысячи раз.

Внешний механизм свертывания крови длится примерно 15 секунд, на внутренний приходится от 2 до 10 минут. Завершается эта фаза свертывания образованием тромбина из протромбина.

Протромбин синтезируется в печени, чтобы синтез осуществлялся нужен витамин К, который поступает с едой и накапливается в печеночной ткани. Таким образом, при поражении печени или недостатке витамина К, система свертывания крови не функционирует нормально, и часто возникает неконтролируемый выход крови из сосудистого русла.

Таблица факторов свертываемости крови

Факторы свертывания крови

Вторая фаза свертывания крови

Свертывание крови связано с переходом I фактора в нерастворимую субстанцию — фибрин. Фибриноген – гликопротеин, который при воздействии  тромбина распадается на низкомолекулярное вещество — мономеры фибрина.

Следующий шаг образование неплотной массы – геля фибрина, из него формируется фибриновая сеть (белый тромб), нестабильная субстанция. Для ее стабилизации включается фибринстабилизирующий фактор (XIII) и тромб закрепляется в участке повреждения. Образованная сеть фибрина задерживает кровяные тельца — тромб становится красным.

Третья фаза свертывания крови

Ретракция кровяного сгустка идет при участии белка тромбостенина, Са, фибриновых нитей, актина, миозина, которые обеспечивают сжатие образованного тромба, тем самым предотвращают полную закупорку сосуда. После фазы ретракции восстанавливается кровоток по поврежденному сосуду, а тромб плотно прилегает и фиксируется к стенке.

Для предотвращения дальнейшего свертывания крови в организме активируется противосвертывающая система. Ее основные составляющие: нити фибрина, антитромбин III, гепарин.

К неповрежденным сосудам  кровяные пластинки не адгезируются, этому способствуют сосудистые факторы: эндотелий, соединения гепарина, гладкость внутренней выстилки сосудов и др. Таким образом, в системе гемостаза поддерживается равновесие, и функционирование организма не нарушается.Схема свертывания крови

Время свертывания крови в норме

Существует ряд методов определения время коагуляции. Для применения способа по Сухареву, каплю крови помещают в пробирку и ждут, когда она выпадет в осадок. При отсутствии патологии, продолжительность свертывания составляет 30 – 120 секунд.

Свертываемость по Дуке определяют следующим образом: производят прокол мочки уха и через 15 секунд промокают область прокола специальной бумагой. Когда кровь не будет появляться на бумаге, значит коагуляция произошла. В норме время свертывания по Дуке от 60 до 180 секунд.

При определении свертывания венозной крови пользуются методикой Ли-Уайта. Необходимо набрать 1 мл крови из вены и поместить в пробирку, наклонить под углом 50°. Проба заканчивается, когда кровь не вытекает из колбы. В норме продолжительность свертывания не должна превышать 4-6 минут.

Свертывание крови

Однако, бывают случаи, при которых имеют место нарушения течения процесса сворачиваемости крови. В частности это относится к заболеванию гемофилией. Таким больным следует соблюдать осторожность на протяжение всей своей жизни, поскольку в их случае летальный исход может быть вызван даже небольшим порезом. Имелись случаи, когда сильное кровотечение имело место даже без видимых внешних механических повреждений и связано оно было именно с нарушением процесса сворачиваемости крови. Известна эта, достаточно редкая болезнь, была ещё в древние времена. В частности, нарушениями процесса сворачиваемости крови страдали представители правящих династий.

Кроме того, имеют место и иные нарушения процесса сворачиваемости крови. Изменения состава крови могут иметь патологический характер и именно это и становится нарушением течения процесса её сворачиваемости.

В подобных случаях чаще всего имеет место так называемое внутрисосудистое свёртывание крови. В результате этого появляются заболевания, более тяжёлые по сравнению с гемофилией. Это можно сказать об инфаркте миокарда или тромбозе сосудов головного мозга.

Прогноз течения таких заболеваний может быть крайне неприятным.

Система свертывания крови

Система свёртывания крови имеет определённые функции, среди которых можно выделить следующие:

1. Кровь в сосудах поддерживается в жидком состоянии.
2. Осуществляется гомеостаз, следствием которого является отсутствие больших потерь крови.

Гомеостазом называется сложный процесс, ферментативного типа, конечным результатом которого становится образование сгустка крови.

Система свёртывания крови включает в себя множество компонентов, она включает в свой состав белки, кальциевые ионы, обломки мембран клеток, фосфолипиды.

Компоненты системы свёртывания крови принято именовать факторами, которые могут быть плазменными, тромбоцитарными и тканевыми.

Первый и последний из приведенных факторов чаще всего обозначаются римскими цифрами, в то время, как тромбоцитарные факторы обозначаются цифрами арабскими. Активный фактор также принято обозначать литерой «а».

Основная масса белков системы сворачиваемости крови характеризуется ферментативной активностью. Факторы, отвечающие за течение процесса сворачиваемости крови, характеризуются способностью становиться катализаторами реакций ограниченного протеолиза. Они имеют название сериновых протеиназов.

При течении реакций сворачивания крови белки выполняют функцию субстрата, после чего становятся ферментом. В числе белков, которые принимают участие в течение процесса сворачиваемости крови, имеются такие, которые ферментной активностью не характеризуются, однако ускоряют течение ферментативной реакции. Их называют параферментами.

Основная масса факторов сворачиваемости крови проходит синтез в неактивной форме и имеет вид параферментов. Они активизируются и их действие бывает направлено на течение прямой реакции сворачиваемости крови. В результате ферминоген превращается в фибрин и именно он составляет основу образовавшегося сгустка крови.

Время свертывания крови

Методов определения времени сворачиваемости крови существует несколько, можно отметить некоторые из них.

1. Метод Моравица предполагает помещение на предметное стекло капли крови, после чего по ней проводят в различных направлениях палочкой из стекла. Периодом сворачивания крови в данном случае можно называть период времени, прошедшего с того момента, как кровь была нанесена, до момента возникновения нитей фибрина. Чаще всего для этого требуется пять минут.
2. Не представляет никакой сложности проведение метода Мас-Магро. Он предполагает нанесение вазелина на покрытое парафином стекло, после чего из пипетки на это стекло капают кровью. Из капли вазелина кровь отбирается также при помощи пипетки, после чего она выпускается обратно до возникновения кровяного сгустка. Время сворачивания крови при этом тщательно фиксируется.
3. Способ Уайт-Литла предполагает помещение крови в три пробирки из силикона. В каждой из пробирок находится по одному миллилитру крови. После этого кровь в пробирках нагревается до 37°С и пробирки помещаются под наклоном. Принято судить об окончании процесса после того, как кровь в пробирках перестаёт двигаться. По этому методу время сворачивания крови определяется в шесть минут.
4. При методе Сухарева следует поместить в трубку капилляра 30 миллилитров крови. Она перегоняется в среднюю часть капилляра, при этом из него устраняется первая капля. По истечении каждых 30 секунд следует наклонять капилляр. Отсчёт прекращается сразу же после того, как кровь прекращает поступать. По данному методу время сворачивания крови определяется от двух до пяти минут.

Полное количество подобных методов около тридцати. Время сворачивания крови, установленное ими, варьируется до двух до пяти минут. Три первых метода из описанных выше принято считать самыми простыми.

Метод Сухарева относят к унифицированным, однако и он не даёт стабильных результатов. При проведении анализа на время свёртывания крови обязательно следует указывать, по какому из методов он был проведен.

Факторы свертывания крови

Приныто условное обозначение рассматриваемых показателей римскими цифрами, они представляют собой особые белки плазмы крови, которые участвуют в процессе её сворачивания. Они производят циркуляцию в потоке крови, проявленные в ней в пассивной форме.

При механическом травмировании стенок сосудов происходит запуск каскадной цепи реакций, при этом факторы свертывания крови принимают активную форму. Активатор протромбина высвобождается в самую первую очередь, при этом он обуславливает превращение протромбина в тромбин.

При помощи тромбина происходит расщепление крупной молекулы глобулярного белка на более мелкие составляющие, впоследствии они снова соединяются в продолговатые нити фибрина, фибриллярного белка, который не подлежит расщеплению.

Пути сворачивания крови можно разделить на внутренний и наружный, в зависимости от имеющихся сценариев пуска. В обоих путях сворачивания крови имеет место активизация факторов сворачивания крови на мембранах повреждённых клеток.

При наружном пути сворачивания крови тканевой фактор активации тромбопластин направляется в кровь из тканей сосудов, которые ранее получили повреждение. Внешним этот путь именуется, поскольку он направляется из наружного пространства.

При внутреннем свёртывании крови имеет место поступление сигнала от тромбоцитов ранее активированных, внутренним этот путь назван, поскольку они считаются основными факторами крови.

Принимая во внимание факт тесной взаимосвязи в организме человека этих двух процессов сворачиваемости крови разделение можно считать достаточно условным. Однако оно существенно упрощает интерпретацию проводимых для оценки сворачиваемости крови тестов.

Определение свертывания крови

Методы проведения анализа крови на сворачиваемость разделяются на четыре основные группы:

1. Общие методы, которые способны дать только ориентировочное представление о том, в каком состоянии пребывает коагуляционный каскад. Также даётся общая оценка состояния отдельных его этапов. При проведении возможно применение специальных приборов, а также выдача визуальной оценки.
2. Позволяющие конкретно оценить нехватку определённых факторов сворачиваемости крови. Подразумевает применение коррекционных коагуляционных тестов, при которых производится смешивание плазмы крови с аналогичным веществом больных, у которых уже обнаружен дефицит тех или иных факторов сворачиваемости крови.
3. Метод проведения количественной оценки частных составляющих системы по их отдельной активности, а также по иммунологическим маркерам.
4. Определение протекающего в глубине сосудов процесса сворачиваемости крови и фибринолоза по функциональному определению. Также принимаются во внимание молекулярные маркеры подобной активации. В процессе циркуляции определяются факторы сворачивания крови, продукты дегрануляции, тромбоциты. Кроме того выявляются новые антигенные маркеры факторов активации и их комплексы, ускоряется метаболизация помеченных компонентов сворачивающейся кровяной системы.

Таким образом, в целях определения свёртывания крови применяются не только прводимые в лабораториях методики. Кроме них проводятся иные виды исследования, такие, как радионуклидные и иммунологические. Во большом числе случаев составляющие систему компоненты могут быть определены как иммунологически, так и по принципам активности функциональной.

Анализ на свертывание крови

Анализ крови на свёртываемость носит название коагулограммы. Для сдачи подобного анализа следует предварительно определиться с показаниями. Некоторые заболевания предполагают нарушения процессов сворачиваемости крови, именно эти болезни и представляют собой основание для проведения анализа на сворачиваемость крови.

Среди подобных болезней можно выделить:

• заболевания аутоиммунного характера;
• сбои полноценного функционирования печени;
• патологии развития сердца и сосудов;
• варикозные расширения вен;
• заболевания сахарным диабетом;
• острая форма гемохроматоза.

Кроме того, проведение анализа на свёртываемость крови оказывается необходимым при определённых состояниях:

• при беременности;
• в периоды после проведения операции или непосредственно перед ней;
• при проведении контроля во время лечения антикоагулянтами;
• если имеется подозрение на продолжительную остановку сердца.

Нормы анализа на сворачиваемость крови могут существенно отличаться друг от друга в различных лабораториях. Решающее слово в подобной ситуации всегда принадлежит лечащему врачу. Кроме того, следует понимать, что нормы проведения анализа могут существенно отличаться в различных триместрах беременности.

Существует восемь норм проведения анализа на сворачиваемость крови:

1. Анализ непосредственно самой крови на период сворачиваемости. Норма сворачиваемости венозной крови составляет десять минут, для капиллярной установлена норма в две минуты. Низкая сворачиваемость крови характеризуется увеличением этого параметра, его уменьшение свидетельствует о сверхвысокой сворачиваемости.
2. Так называемое активированное частичное тромбопластированное время. нормальное его значение составляет от 25 до 35 секунд. Увеличение указанного временного интервала свидетельствует о плохой сворачиваемости крови, его уменьшение говорит о гиперкоагуляции.
3. Протромбиновый индекс, является периодом времени, которое считывается для определения внешнего пути сворачивания крови. В норме он составляет от 80 % до 120%. Меньшее значение является признаком гиперкоагуляции, в то время, как высокое свидетельствует о нарушении способности крови к сворачиванию.
4. Плазменный белок — фибриноген. Нормальное значение показателя составляет от 5,9 до 11,7 мкмоль/л. Возможно его повышение в случае беременности, при инфарктах и ожогах. Если значение показателя понижается это свидетельствует от ДВС-синдроме или болезнях печени.
5. Тромбиновый период времени. Оценивает завершающую стадию процесса сворачивания. Нормальное значение показателя от 11 до 18 секунд. Дефицит фибриногена сопровождается увеличением этого показателя, в то время как его уменьшение свидетельствует о повышенной концентрации фибриногена в крови.
6. Нормальное значение времени рекальцификации плазмы в крови составляет от одной до двух минут.
7. Тест на определение толерантности кровяной плазмы к гепарину применяется далеко не во всех случаях. Нормальным значением является время от трёх до одиннадцати минут.
8. Нормальное значение параметра ретракции сгустка крови составляет от 44 до 65%

При проведении анализа крови на сворачиваемость в течении восьми часов до него не следует принимать пищу. Кровь на анализ берут из вены, это требуется для проведения оценки состояния венозной крови. Если требуется оценить сворачиваемость капиллярной крови следует взять кровь из пальца.

Нарушения свертывания крови

Чаще всего нарушения свёртывания крови проявляются в возникновении на коже синяков. Они могут возникнуть неожиданно или быть результатом повреждения кожи при играх или работе.

Возможно их появление при несущественных механических повреждениях. Тем более, если они наблюдаются при повторных кровотечениях из носа или в результате травмирования других частей тела.

Кроме того существенно усиливается кровоточивость из дёсен, возникают раны и порезы.

Причины нарушения свертывания крови

Прежде чем дать определение основным причинам нарушения сворачиваемости крови следует определиться с понятием коагуляции крови.

Принято считать, что коагуляция крови при остановке кровотечения представляет собой комплексное сочетание течение очень сложных процессов биохимического свойства, которые обуславливаются воздействием и совместным действием сорока физиологически активных веществ, представляющих собой плазменные и тромбоцитарные факторы свёртывания крови.

Нарушения процесса сворачиваемости крови напрямую связаны с разбалансировкой совместного действия факторов её свёртываемости, поскольку только в случае их совместного действия активизируется механизм естественного образования сгустка крови, после чего кровотечение останавливается. Не менее важным фактором, влияющим на нарушение процессов свёртывания крови, является объём в крови тромбоцитов, которые синтезируются клетками костного мозга.

Очень часто причиной нарушения свёртывания крови является повреждение печение или нарушения её функционирования. Это в равной мере можно отнести как к инфекционным заболеваниям, в частности гепатит, так и к болезням, сопровождающимся появлением рубцов, таким, как цирроз печени.

Нарушение свертывания крови при заболеваниях

Помимо гемофилии, болезни Виллебрандта, а также заболеваний, связанных с повреждением печени, нарушение свёртываемости крови может быть связано с иными болезнями.

Причина может быть в наследственных заболеваниях, при которых в организме человека, в частности в его крови, отсутствует фибриноген.

Это само по себе способно стать причиной нарушения нормального течения процесса свёртывания крови.

Определённые заболевания могут стать причиной пониженного содержания в крови человека тромбоцитов и их разрушения в селезёнке. Результатом станет острая форма патогенеза идиопатической тромбоцитопении, при которой происходят нарушения нормального свёртывания крови.

Нарушение свертываемости крови

Система гемокоагуляции (от «гема» — кровь) — сложная саморегулирующая ферментная система человеческого организма.

Это многоступенчатая совершенная система, созданная для своевременного свертывания крови. Ее действие состоит в активации фибриногена, находящегося в растворенном виде в плазме.

Данный фермент подлежит полимерному расщеплению и образует тромбы в сосудах, которые и призваны остановить кровотечение.

В нормально функционирующей кровеносной системе уравновешены акты свертывания и разжижения, благодаря чему итого получается удовлетворительным. Местная активация свертывающей функции крови, происходящая в нужном месте, приводит к нужному результату: остановке кровотечения.

Множественный повторяющийся тромбоз у людей среднего и даже молодого возраста часто бывает обусловлен наследственными патологиями функций свертывания и фибринолиза из-за снижения активности главных физиологических антикоагулянтов, призванных поддерживать кровь в достаточно жидком состоянии.

Функционально важной является также физиологическая особенность свертывающей системы: массовое тромбирование микроскопических сосудов, окружающих очаг воспаления, пораженных инфекцией тканей, а также суставного асептического некроза.

Данная система создает границы вокруг участков инфекционного разрушения тканей, таким образом препятствует диффузному распространению инфекции, значительно уменьшает количество бактериальных токсинов, а также продуктов тканевого распада, попадающих в кровь.

С другой стороны, чрезмерно активное сворачивание крови ведет к возникновению тромбокеморрагического синдрома, который лежит в корне этиологии подавляющего числа патологических процессов, критических состояний.

Именно в связи с этим выявление отклонений от нормы показателей свертываемости крови, а также адекватная коррекция приобретают огромную важность для профилактики и предупреждения множества заболеваний и кризисов.

Реализация процесса свертывания

Процесс свертывания крови обусловлен реализацией взаимодействия на мембранных оболочках белков плазмы, известных как факторы свертывания.

В них входят проферменты, белки, в том числе белки – ингибиторы, так называемые первичные коагулянты, главный элемент свертывания – фибриноген, небелковые составляющие (главную роль играют ионы калия).

Свертывающая система организма тесно взаимодействует с гемостазом клеток на разных уровнях. В нем участвуют эритроциты, тромбоциты, а также ферментные системы плазмы, макрофаги. Взаимодействует она и с иммунной системой организма.

Проявления патологии

Симптомы нарушения процесса свертывания крови следующие: синяки, появляющиеся при слабых ушибах или внезапно. Настораживающим сигналом являются сопутствующие частые кровотечения из носа. Отмечается кровоточивость десен, возникают раны и порезы. Кроме больших кровоподтеков и длительных кровотечений, может возникать сыпь в виде скопления мелких синяков.

Патологии, ведущие к проблемам со свертываемостью крови

К таким нарушениям ведут целый ряд патологий сосудов и крови. К летальному исходу может привести отсутствие лечения.

Вызываются данные патологии нарушением баланса или недостатком факторов свертывания, возникновения в крови иммунных антител, или ингибиторов клеток факторов свертывания.

Нарушения могут происходить вследствие действия тромболитиков, антикоагулянтов, являются следствием внутрисосудистого свертывания.

Результаты анамнеза, как и клиническая картина, а также тип кровотечения, воздействие препаратов и основные заболевания определяют выбор лабораторно – диагностических ориентировочных тестов. Впоследствии назначаются дифференцирующие тесты.

Гемофилия типа А и Б, как и заболевание Виллебранда, являются преимущественно наследственно передающимися нарушениями свертываемости. Частая кровоточивость, особенно ее гематомный тип, ясно проявляются еще в раннем возрасте. Поражаются суставы, весь опорный аппарат.

Гемофилии более присущи мальчикам, тогда как болезни Виллебранда подвержены оба пола. Ярким симптомом данных патологий является продолжительное время свертывания.

При патологии Виллебранда зачастую ведущим симптомом является продолжительность кровотечения, удлинение времени образования тромбоцитов.

Проблемы свертываемости крови, при которых возникают повторяющиеся тромбозы сосудов, а также инфаркты разных органов, уходят корнями в наследственность или вторичный дефицит фермента антитромбина, главного дезактиватора ферментных свертывающих факторов крови и других компонентов.

Гиперагрегация тромбоцитов, недостаток простациклина также могут привести к тромбофилии.

По причине усиленного расхода и истощения базы физиологических антикоагулянтов может произойти вторичное истощение механизмов, призванных разжижать кровь.