Камптодактилия: причины, симптомы, лечение и фото

Многие врожденные аномалии кисти являются изолированными, без какой-либо связи с синдромом, но при их обнаружении следует рассмотреть возможность конституциональных изменений.

Детальное обсуждение различных костных дисплазий младенцев выходит за пределы этого текста.

Распространенные врожденные аномалии кисти

Рентгенограммы кисти играют крайне важную роль в дифференциальной диагностике многих конституциональных состояний, что делает необходимым короткий обзор аномалий кисти и запястья и сопутствующих состояний (смотрите таблицу ниже).

Аномалии кисти и запястья и сопутствующие дисплазииНекоторые другие признаки, упомянутые в таблице, дополнительно иллюстрированы на фото рентгенограмм ниже.Аплазия 1 пястной кости и большого пальца кисти. Случай анемии Фанкони.Ушно-небно-пальцевой синдром Дистальный ряд костей запястья и ладьевидная кость сращены. II-IVпястные кости с узкими диафизами, тогда как у V — аномально широкий диафиз при нормальной длине. Кости пальцев не имеют аномалии рост.

Для правильного понимания информации в таблицах реже используемые термины объясняются ниже.

Брахидактилия

Ахондроплазия. Короткие пястные кости и фаланги с расширенными эпифизами.

Кретинизм. Укороченные пястные кости и незначительно укороченные фаланги. Сращение эпифизарных пластинок в возрасте 26 лет.

Брахиметакарпия

Брахиметакарпия. Укороченные IV и V пястные кости справа и IV слева. Случайная находка без конституциональных отклонений.Брахиметакарпия — укорочение пястной кости(ей) (фото выше).

Камптодактилия

Тяжелые аномалии при расщеплении кисти: 1 — камптодактилия большого пальца; 2 — аномальная форма головчатой кости со сращением головчатой и крючковидной костей: 3 — частичное сращение двух пястных костей с переломом места сращения; 4 — однофаланговый гипоплазированный палец: 5 — укороченная дистальная фаланга; 6 — аплазия двух пястных костей и пальцев кисти; 7 — центральная кость (стрелка).

Дефекты кисти и пальцев: 1 — камптодактилия указательного пальца; 2 — гипертрофированный палец с широкой проксимальной фалангой, образующей сустав с двумя прилежащими пястными костями, одна из которых имеет аномальный конусовидный эпифиз (3); 4 — укороченная дистальная фаланга большого пальца с конусовидным эпифизом.

Камптодактилия — постоянное сгибание пальца(ев) (фото выше).

Клинодактилия

Множественные аномалии в кистях 2-летнего мальчика: 1 — клинодактилия: 2 — синдактилия со сращением костей дистальньных фаланг III и IV пальцев; 3 — синдактилия со сращением только мягких тканей III и IV пальцев кисти.

Деформация Кирнера в дистальных фалангах обоих V пальцев кисти. Данное состояние обусловливает дистальную медиальную изогнутость подобно клинодактилии. Гиперпаратиреоидизм с субпериостальной туннелизацией и выраженным разрушением лучевой стороны II фаланги указательных пальцев (стрелки).

Клинодактилия — искривление (обычно V) пальца в медиальную или латеральную сторону (фото выше).

Диастрофический палец

Диастрофический — скрученный.

Дисплазия костей кисти

Дисплазия — врожденное нарушение роста.

Полидактилия

Полидактилия. Дополнительный рудиментарный VI палец.Полидактилия — дополнительные пальцы (фото выше).

Симфалангизм

Симфалангизм — сращение конец в конец смежных фаланг (отсутствие сустава).

Синдактилия

Синдактилия — мягкотканое или костное сращение между соседними пальцами.

Камптодактилия у детей: клиническая картина, причины патологии, лечение и отзывы о нем

Камптодактилия — состояние, при котором подвижность пальцев на кистях рук у детей существенно ограничено. Болезнь является врожденной и передается обычно через поколение.

Лечение патологии требует терпения, но даже при самых благоприятных факторах дать гарантию на полное восстановление функциональности рук никто не даст.

Патогенез

В целом подобное отклонение не выглядит визуально сильно уродливым, но при рассмотрении можно заменить неестественное согнутое положение пальцев на руках.

При этом пальцы остаются либо малоподвижными, либо неподвижными. Особенно заметным состояние становится, если контрактуре подвержены несколько пальцев.

В таком случае кисть приобретает когтеобразную форму. Функция сгибания ограничивается мышечно-сухожильным аппаратом, который из-за врожденной аномалии развития практически не работает. Наиболее выражена симптоматика на мизинце, но в процесс могут быть вовлечены и другие варианты.

Клиническая картина для такого состояния типична. При обращении к специалистам пациенты могут жаловаться на низкое качество жизни из-за ограниченной работы кистей. Внешне проявляется форма пальцев, схожая с когтями птицы. Если говорить о внутренних процессах, которые врач определяет с помощью простых тестов, то можно отметить:

• Невозможность разогнуть пястно-фаланговые суставные сочленения;
• Аномалия развития червеобразных мышц и сухожильных тканей определяется, если провести пассивное разгибание или сгибание;
• Отсутствующая связь сухожилий у четвертого пальца.

При нейрогенном типе камптодактилия проявляется обычно из-за травмирования нерва в локтевом суставе. Такое состояние называют паралитической контрактурой.

• Разбалансированная работа сгибателей и разгибателей;
• Недоразвитые сухожилия и червеобразные мышцы;
• Анатомические аномалии;
• Деформирование суставов;
• Недостаточность кожных покровов.

Учитывая эти факторы, проблема может быть решена только хирургическим методом. Но даже при проведении операции нет гарантии, что манипуляция приведет к успешному исходу.

Классификация

Классифицируют заболевание чаще всего по количеству затронутых пальцев. В 95% поражаются мизинцы, но иногда может быть комбинированное поражение суставов. В процесс могут вовлекаться 2, 3 и 4 пальцы. Также поражение может быть симметричным и односторонним.

Как лечат камптодактилию

Важно понимать, что для проведения манипуляций такого типа необходимо будет обратиться к врачу, который разбирается в целом перечне специализаций:

• Микрососудистой хирургии;
• Сосудистой хирургии;
• Пластической хирургии;
• Нейрохирургии;
• Ортопедии;
• Реабилитологии;
• Травматологии.

Естественно, что подобных врачей не так много, а потому нередко пациенты обращаются к безоперационному воздействию. В данном случае подразумевается ЛФК и физиотерапия.

Камптодактилия в 80% случаях отличается стабильностью состояния без прогрессирования болезни, то такие методы могут помочь немного улучшить подвижность кистей и пальцев. В процессе также применяют динамические шины и статические жесткие лонгеты.

Если удалось найти подходящего хирурга, способного провести операцию, то шанс на частичное восстановление функциональности пальцев составляет чуть больше половины операций.

Соответственно можно сделать выводы, что у большинства больных прогнозы относительно отрицательные.С одной стороны по отзывам камптодактилия чаще всего не провоцирует осложнений и не прогрессирует, а с другой стороны – она существенно влияет на качество жизни. При таком состоянии нередко дают инвалидность, а также не берут на службу в армию. Терапия консервативного типа позволяет несколько улучшить состояние, а медикаментозное лечение результатов и вовсе не дает.

Полидактилия — симптомы и лечение, фото и видео

Что такое полидактилияПолидактилия – это патология врожденного характера, для которой характерно наличие на руках или ногах шестого пальца. В подавляющем большинстве ситуаций удваивается мизинец или большой палец.

В настоящее время факторы возникновения подобной патологии остаются неизвестными, но клиницисты считают, что одной из причин может быть наследственность и негативное влияние различных источников на организм беременной женщины.

Для многопалости характерно наличие добавочного пальца, который может быть как полноценным, так и присутствовать в качестве кожного отростка, не имеющего способности нормально функционировать.https://www.youtube.com/watch?v=ZzoSJEA_lH0Поставить правильный диагноз врач сможет уже на этапе первичного осмотра пациента, однако для уточнения разновидности недуга и определения тактики терапии потребуется осуществление инструментальных обследований больного. Лечение основывается на проведении хирургической операции.

Международная классификация болезней десятого собрания выделяет для подобной патологии отдельное значение. Код по МКБ-10 – Q 69.

Причины полидактилии

Полидактилия считается довольно распространенным недугом, поскольку диагностируется у одного малыша на 1–5 тыс. новорожденных. Что касается распространенности среди мальчиков и девочек, то подобная патология встречается в равной степени у представителей обоих полов.

Несмотря на то что патогенез и предрасполагающие факторы появления такой болезни неизвестны, клиницисты считают, что наиболее вероятной причиной возникновения многопалости на руках или ногах является генетическая предрасположенность.

Передача такой болезни осуществляется по аутосомно-доминантному типу с частичной толерантностью. Это означает, что носителем гена мутации выступает один из родителей, но при этом он будет полностью здоровым. Вероятность наследственного фактора достигает 50%.

Некоторые специалисты считают, что причины полидактилии скрываются в протекании совершенно других заболеваний. В таких случаях врожденная аномалия будет клиническим признаком одного из следующих недугов:

• синдром Патау – это тяжелое хромосомное нарушение;
• недуг Меккеля;
• синдром Эллиса-Ван Кревельда;
• болезнь Лоренса-Муна-Барде-Бидля.

В целом генетике известно более ста синдромов, которым может сопутствовать многопалость.

Кроме этого, не исключается вероятность появления заболевания на фоне нерационального протекания беременности. Сюда стоит отнести:

• протекание в период вынашивания ребенка тяжелого заболевания инфекционной природы;
• пристрастие будущей матери к вредным привычкам;
• неблагоприятные условия труда или проживания;
• злоупотребление лекарственными препаратами;
• влияние облучения на организм.

Предполагается, что такие причины влияют на возникновение данной аномалии примерно на восьмой неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка костной ткани. При этом, скорее всего, происходит значительное возрастание количества мезодермальных клеток.

Классификация болезни

Полидактилия стопы или кисти, по месту локализации дефекта, бывает:

• преаксиальной – характеризуется удвоением большого пальца верхней или нижней конечности;
• центральной – считается редкой формой, поскольку деформации подвергается от двух до четырех пальцев;
• постаксиальной – отличается дупликацией пятого пальца. Постаксиальная полидактилия, наравне с преаксиальной, представляет собой наиболее частую форму недуга.

Классификация полидактилии по форме подразумевает разделение болезни на несколько типов:

• первый – шестой палец считается рудиментом, потому что представляет собой только кожный отросток;
• второй – патология, как следствие раздвоение основного пальца;
• третий – лишний сегмент является полностью функциональным, имеет свою кость и сухожилие.

Наиболее часто диагностируется многопалость кисти, однако не исключается раздвоение пальцев на стопах. В некоторых случаях диагностируется сочетание многопалости верхних и нижних конечностей.

Согласно утверждениям клиницистов односторонняя патология, по частоте диагностирования, преобладает над двусторонней полидактилией – примерное соотношение составляет 65 и 35%. Деформация правой стороны наблюдается чаще левой в два раза.

Симптомы полидактилии

Основополагающим клиническим проявлением недуга является наличие у ребенка дополнительных сегментов на руках или ногах. При этом добавочные сегменты бывают совершенно нормальными по своим размерам и функциям или же выступают в качестве нефункционирующего придатка.https://www.youtube.com/watch?v=GCWu3L4A92cЗачастую лишние пальцы характеризуются:

• небольшими размерами, в сравнении со здоровыми пальцами верхней или нижней конечности;
• уменьшенным количеством фаланг;
• отсутствием костной или сухожильной основы – достаточно редко лишний палец будет полноценным. Зачастую это нефункционирующее мягкотканное образование на ножке из кожи;
• сдвоением ногтевой фаланги – наблюдается крайне редко.

Помимо избыточного количества пальцев, при подобной патологии присутствует деформация костно-суставного аппарата. Подобное нарушение будет прогрессировать, чем старше будет становиться человек, что будет способствовать возникновению деформаций и различных нарушений вторичного характера.Многопалость нередко сопровождают:

• укорочение пораженной конечности;
• низкорослость;
• лишняя масса тела;
• деформация грудины или черепа;
• врожденные пороки сердца;
• пигментный ретинит;
• косолапость;
• недоразвитость половых органов;
• синдактилия;
• микроцефалия;
• сгибательные контрактуры пальцев;
• помутнение роговицы;
• нарушение функционирования внутренних органов, в частности сердечно-сосудистой системы и органов ЖКТ;
• микрофтальмия;
• искажение ушных раковин;
• дисплазия тазобедренных суставов;
• брахидактилия;
• волчья пасть или заячья губа;
• умственная отсталость.

Диагностика

Несмотря на то что подобная аномалия развития диагностируется незамедлительно после рождения малыша, для установления разновидности многопалости необходимы данные инструментальных обследований.

Изначально клиницисту необходимо самостоятельно осуществить первичное обследование, которое может быть осуществлено:

• детским травматологом-ортопедом;
• педиатром;
• детским хирургом.

Таким образом, первый этап диагностических мероприятий включает в себя:

• изучение истории болезни и жизненного анамнеза не только маленького пациента, но и его родителей;
• тщательный физикальный осмотр;
• консультирование специалиста по генетике – это необходимо для исключения или подтверждения влияния аномалий генного или хромосомного характера.

Лабораторные исследования крови, урины и каловых масс при наличии такого заболевания не имеют диагностической ценности.

Инструментальные обследования предполагают осуществление:

• рентгенографии и МРТ верхних или нижних конечностей;
• электромиографии – для оценивания регионального кровотока;
• реовазографии – для выяснения состояния мышц;
• стабилографии;
• подографии – необходимо для определения нагрузки на пораженную ногу или руку.

Поскольку велика вероятность наследственной предрасположенности, то генетическая диагностика может включать в себя:

• генеалогический анализ;
• выяснение характера наследования.

Если подобная аномалия ассоциирована с хромосомными или генными нарушениями, то на первый план выходят пренатальные диагностические мероприятия, предполагающие осуществление:

• акушерского УЗИ;
• амниоцентеза;
• биопсии хориона – для кариотипирования плода.

При выявлении изолированной аномалии в период вынашивания ребенка беременность не прерывают, однако при тяжелых хромосомных нарушениях в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Ликвидация такой врожденной многопалости осуществляется только при помощи врачебного вмешательства.https://www.youtube.com/watch?v=feJpyVs7BC8Если лишний палец присоединен к основным только мягкими тканями, то операция, направленная на его устранение, может проводиться в первые несколько месяцев жизни младенца. В остальных случаях, оптимальным возрастом для лечения полидактилии операбельным путем является один год и старше.

Операбельная коррекция патологии может осуществляться несколькими способами, а именно:

• удалением лишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
• иссечение добавочного сегмента с последующей корригирующей остеотомией основного пальца;
• иссечение лишнего пальца с осуществлением кожной, сухожильной или костной пластики.

В восстановительном периоде рекомендуется:

• ЛФК;
• прохождение курса лечебного массажа;
• физиотерапия, в частности магнитотерапия и воздействие на прооперированную область инфракрасного излучения.

Профилактика

К специфическим профилактическим мероприятиям, снижающим вероятность формирования такой патологии, стоит отнести:

• рациональное ведение беременности, в особенности на первом триместре;
• регулярное посещение акушера-гинеколога;
• консультации у специалиста по генетике – показано тем парам, в семье которых были случаи диагностирования полидактилии;
• планирование беременности.

Прогноз

Изолированная патология имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается при помощи хирургического вмешательства. Однако при сочетанной полидактилии исход будет диктоваться основным недугом.

Дети, перенесшие операцию по устранению полидактилии, должны до достижения пятнадцатилетнего возраста находиться на диспансерном учете у детского врача-ортопеда. Это обуславливается тем, что в таком возрасте заканчивается интенсивный рост организма, а вероятность деформации сводится к нулю.

Эктродактилия

Эктродактилия – врожденная патология конечностей, которая отличается отсутствием или наличием недоразвитых пальцев рук и ног. Такой вид аномалии является редукционным пороком развития строения тела человека.

Эктродактилия характеризуется тем, что имеет наследственный фактор, в то время как похожие патологические процессы не передаются наследственным путем.

Внешние проявления аномалии очень разнообразные, начиная от дефектного развития одного пальца и заканчивая недоразвитием сегмента кисти или стопы. Излечить эктродактилию можно только оперативным путем.

Часто эктродактилия наблюдается у человека наряду с другими аномалиями развития, такими как:

• эктодермальная дисплазия;
• расщелины лица;
• урогенитальные расстройства;
• аномалии слезных путей.

Также существуют некоторые причины, которые могли внутриутробно повлиять на образование эктродактилии у плода:

• наличие опухолей шейки матки у мамы;
• нарушение работы щитовидной железы;
• наличие инфекции в организме на момент зачатия;
• влияние ионизирующих излучений;
• нехватка кислорода у плода;
• ухудшение питания ребенка;
• механическое давление на живот беременной;
• ухудшение плацентарного кровотока;
• прием запрещенных медикаментов во время беременности;
• стрессовые ситуации.

• Однако наиболее распространенным фактором является наследственный.
• Пороки кисти чаще всего наблюдаются на обеих конечностях.
• Также аномалию различают по последовательности строения или отсутствию фаланг и лучей:

• первичная – дистальный принцип недоразвития конечности вместе с укорочением пальцев;
• вторичная – недоразвитие в сочетании с различными патологиями с классической последовательностью редукции.

При вторичной эктродактилии диагностируются следующие аномалии:

• брахидактилия – укороченные пальцы из-за недоразвитых или полностью отсутствующих средних и основных фаланг;
• синдактилия – частичное или тотальное сращивание пальцев на кисти рук или на стопе;
• клинодактилия – искривление и отклонение пальцев.

В зависимости от количества недоразвитых лучей, вторичная эктродактилия имеет следующие клинические формы:

• монодактилия (дефект 1-го пальца);
• дидактилия (дефект 2-х пальцев);
• тридактилия (дефект 3-х пальцев);
• тетрадактилия (дефект 4-х пальцев).

Бывают случаи, когда поражаются все сегменты конечностей, тогда помочь такому больному намного сложнее.Помимо внешнего уродства, дополнительной симптоматики не обнаружено.

Внешне деформация может характеризоваться следующим образом:

• недоразвитие конечности;
• отсутствие пальца или неправильное анатомическое расположение;
• ограниченность в движениях.

Общих симптомов не диагностировано.

Если же эктродактилия диагностирована у плода, рекомендуется прерывание беременности. Если отсутствует наследственный фактор, риск зачатия ребенка с подобной мутацией сводится к 1%. Когда один из партнеров имеет генетическую предрасположенность к такому заболеванию, паре рекомендуется прибегнуть к использованию при зачатии современных технологий с участием донорских клеток.

Обычно проблемы при диагностике эктродактилии не возникают, однако, следует ее отличать от таких заболеваний, как:

• синдром Ханхарта;
• брахидактилия;
• амниотические перетяжки;
• эктодермальная дисплазия;
• расщепление кисти;
• большеберцовый синдром кости.

Эктродактилия имеет положительный прогноз, если диагностировать ее вовремя и приступить к правильному лечению.

При лечении эктродактилии основным методом является только хирургическое вмешательство. Операция в детском возрасте не проводится. При оперативном лечении основное внимание сфокусировано на том, чтобы восстановить функциональность кисти или стопы.

При лечении заболевания стопы, ее формируют таким образом, чтобы нагрузка распределялась равномерно, и обеспечивалась правильная постановка ноги при ходьбе.

Если говорить о лечении кисти, то она оперируется так, чтобы можно было осуществить ею максимально полный захват предмета.

Все операции довольно сложные, требуют участия нескольких врачей:

• микрохирурга;
• нейрохирурга;
• пластического хирурга;
• сосудистого хирурга.

Предоперационная подготовка необходима для оптимального проведения хирургического вмешательства.

Она включает несколько видов обследований:

• ультрасонография пораженной стопы или кисти;
• рентгенография;
• допплерография сосудов кистей рук или стопы;
• компьютерная томография;
• магнито-резонансная томография;
• электромиография нервов кистей рук или стопы.

Существуют различные виды проведения операций по излечению эктродактилии:

• операция по разделению пальцев с использованием донорских кожных покровов;
• операция по пересадке пальцев со ступни на кисть;
• операция по коррекции возможности сгибания суставов;
• эндопротезирование небольших суставов.

Прогноз терапии напрямую зависит от тяжести эктродактилии и от того, насколько атрофированы мышцы. Для того чтобы предупредить развитие заболевания у ребенка, необходимо пройти генетическое обследование партнерам во время планирования семьи.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания Анасарка (совпадающих симптомов: 1 из 4)Анасарка – это патологический процесс, который характеризуется скоплением жидкости в подкожной клетчатке, что внешне будет проявляться в виде отека. В большинстве случаев не является самостоятельным заболеванием, а развивается на фоне других патологических процессов в организме.

Камптодактилия

Врожденная камптодактилия — врожденная сгибательная контрактура 5 пальца, локализующаяся на уровне проксимального межфалангового сустава. Причин возникновения врожденной камптодактилии значительное количество. Одной из теорий возникновения врожденной камтодактилии считается мнение о дисбалансе сухожилий сгибателей и разгибателей, а также недоразвитии межкостных мышц, возникающих внутриутробно.

На представленных фотографиях видна типичная клиническая картина врожденной камптодактилии. Возможно наблюдение различных степеней деформации которая зависит от возраста и времени существования дефекта.

Мизинец (пятый палец) находится в положении сгибательной контрактуры в проксимальном межфаланговом суставе. Пассивная коррекция врожденной камптодаткилии невозможна. С течением времени к сгибательной контрактуре присоединяется разгибательная установка ногтевой фаланги в дистальном межфаланговом суставе.

Чаще это вызвано компенсаторным механизмом. Амплитуда движений в проксимальном межфаланговом суставе обычно ограничена в пределах 30 – 40 градусов.1. Камтодактилия обеих кистей.2. Рентгенологическая картина.

Коррекция деформации возможна только оперативным путем. Нередко требуется вмешательство на фалангах с пересечением и фиксацией металлоконструкциями (спица или пластина), что увеличивает время реабилитации.Для примера, еще один клинический случай камтодактилии.

На представленных фотографиях виден результат оперативного лечения врожденной камптодактилии правой кисти. По ладонной поверхности пятого пальца правой кисти видны послеоперационные рубцы после пластики местными тканями.

Исправлена ось пальца и устранено сгибательное положение в проксимальном межфаланговом суставе.

В проксимальном межфаланговом суставе пятого пальца (мизинец) сохранено небольшое сгибательное положение для оптимальной функции кисти.

Длительность лечения данного пациента заняла 7 недель.3. Результат лечения камптодактилии правой кисти.4. Результат оперативного лечения камптодактилии правой кисти.5. Результат оперативного лечения камптодактилии правой кисти.

В случае наличия камптодактилии у вашего ребенка необходимо обратиться к специалисту который занимается хирургией кисти и владеет всеми методиками коррекции деформаций патологии кисти. Лечение не у специалиста может привести к трагедии и потребовать более сложных реконструкций в дальнейшем.

Опыт лечения врожденных пороков развития кисти

Врожденные пороки развития и деформации кисти являются одними из самых сложных и многообразных. По литературным данным они составляют от 0,1 до 1,94 на 1000 новорожденных.

В настоящее время установлено, что врожденные деформации конечностей могут быть как наследственно обусловленными, так и возникать в результате патологического действия экзогенных факторов на развивающийся эмбрион (эмбриопатии) или плод (фетопатии).

Поэтому возможно проявление пороков развития кисти как в виде самостоятельной нозологической формы, так и в комплексе с другими заболеваниями (формирование синдромов). Нередко пороки развития на одной и той же кисти сочетаются друг с другом, поэтому хирургическое лечение этой патологии представляет большие трудности.

1. Гипоплазии – относятся все аномалии, сопровождающиеся разной степенью недоразвития анатомических структур кисти – скелета, мышц, сосудов, сухожилий, суставно-связочного аппарата: синдактилия, брахидактилия, камптодактилия, амниотические деформации, эктродактилия, олигодактилия, гипоплазия большого пальца.
2. Гиперплазии – объединены все врожденные аномалии, сопровождающиеся наличием добавочных анатомических структур или их гипертрофии: полидактилия, гиперфалангия, макродактилия, гигантизм, слоновость.
3. Синдромы – выделены все врожденные аномалии кисти гипо- и гиперпластического типа в сочетании с комплексом типичных врожденных дефектов развития других локализаций организма: артромиодисплазия, акроцефалосиндактилия, окулодентодигитальный, орофациодигитальный, остеоониходисплазия, а также синдромы: Робена, Поланда, Марфана, Шарко-Мари-Тута, Маффучи и др.

Синдактилия – врожденное сращение пальцев кожной или костно-кожной тканями. Составляет более половины всех аномалий развития кисти. В 2 раза чаще синдактилия встречается у мальчиков.

Наиболее часто соединены III – IY пальцы. В 41% случаев бывает двустороннее симметричное поражение, в 35% – справа, в 24% — слева.

Она может сочетаться с любой врожденной аномалией развития кисти, стопы, других органов.

     Методы операций при синдактилии можно разделить на 3 группы – фалангизация с замещением дефекта кожи:

1. Местными тканями;
2. Местными тканями и свободным кожным аутотрансплантатом;
3. Свободным кожным аутотрансплантатом.

После операции после снятия коррегирующей повязки рекомендуется восстановительное лечение – массаж, лечебная гимнастика. В процессе роста ребенка в ряде случаев возникает необходимость в коррегирующих операциях.

Брахидактилия – врожденное недоразвитие кисти, укорочение или отсутствие одной или нескольких фаланг (брахифалангия), изолированное или множественное укорочение пястных костей (брахиметакарпия).

Часто сопровождается кожной или костной формами синдактилии. Чаще всего деформации подвергаются II – IY пальцы. Нередко при брахидактилии наблюдается синфалангия и синостоз пястных костей.

У 40-50% детей брахидактилия сопровождается аналогичной деформацией на стопах.

Камптодактилия – врожденная сгибательная контрактура пальца. Встречается относительно редко, в равной частоте у мальчиков и у девочек. Различают сгибательную контрактуру на уровне проксимальных межфаланговых суставов Y пальца, реже IY -Y и очень редко II -Y пальцев.

Типично двустороннее симметричное поражение с более выраженной картиной справа или слева. Аномалия сопровождается недоразвитием всех структур: укорочением кожного покрова с отсутствием или сглаженностью кожных складок, дисплазией сухожильно-связочного аппарата и сосудов кисти, недоразвитием головки проксимальной фаланги.

Заметно ограничение разгибания средних фаланг пальцев, отсутствует дифференцированное сгибание дистальных фаланг.

     Лечение камптодактилии преимущественно консервативное. С момента диагностики заболевания рекомендуются тепловые процедуры, массаж с растяжением кожи и разгибанием сустава. В целом функция кисти не страдает.

В тяжелых случаях применяется оперативное лечение: Z-образное рассечение кожи, капсулотомию проксимального сустава, отсечение ножек поверхностного сгибателя, дозированная дистракция при помощи аппарата внешней фиксации.

Изучение отдаленных результатов свидетельствует о рецидивах заболевания.

Клинодактилия – врожденное боковое отклонение пальцев кисти. Встречается редко, но при отклонении менее 10° от нормальной оси обычно не фиксируется. Всегда двусторонняя симметричная, вдвое чаще поражает мальчиков, прогрессирует в процессе роста кисти.

По степени бокового отклонения пальца различают: легкую – до 10°, среднюю – до 20°, тяжелую – более 20°. При легкой степени функция кисти не страдает.  При средней – отмечается ограничение в тонкой профессиональной деятельности.

Деформация нарастает с началом активного роста.

Консервативное лечение включает в себя тепловые процедуры, массаж с редрессацией и растяжением кожи. Как подготовительный этап к операции используются коррегирующие повязки.

Оперативную коррекцию начинают с 7-8 лет. Выбор метода операции зависит от характера аномалии. В процессе роста кисти иногда требуется дополнительная коррекция деформации.

Эктродактилия – врожденное расщепление кисти. Может быть односторонней, симметричной двусторонней, в сочетании с аналогичной деформацией на стопах, а также с другими аномалиями. По внешнему виду кисть напоминает клешню рака или удвоенную кисть.

В процессе роста дети активно приспосабливают форму кисти к функции. При широких расщелинах, ограничивающих функцию кисти, показано оперативное лечение. Учитывая степень нарушения кровотока кисти, техника реконструкции в каждом случае индивидуальна.

В послеоперационном периоде особое внимание уделяют биомеханической перестройке функции кисти.

Олигодактилия – врожденный дефект одного или нескольких пальцев кисти. В зависимости от числа сохранившихся пальцев называют тетрадактилией, тридактилией.

Может сочетаться с гипоплазией I пальца, недоразвитием или отсутствием пястных костей, синдактилией и другими аномалиями развития. Встречается сравнительно редко. Если функция оставшихся пальцев компенсирована и устраивает пациента, оперативное лечение не проводится.

Гемимелия – врожденная аплазия отделов кисти. При лучевой аплазии отсутствует лучевая половина кисти, при локтевой — локтевая. Часто сочетается с синдактилией оставшихся пальцев и другими врожденными дефектами. Лечение проводят по индивидуальному плану: устраняют синдактилию, функцию противопоставления восстанавливают при помощи мышечно-сухожильных транспозиций.

Эктодактилия – полная или частичная аплазия костей запястья и пястья, непосредственно от конца предплечья отходят гипопластичные укороченные пальцы. Встречается крайне редко. До полного окончания роста и формирования скелета оперативное лечение не проводится. В дальнейшем возможен индивидуальный подход к хирургическому лечению или протезированию и социальной реабилитации.

Гипоплазия I пальца – наиболее частот встречающаяся врожденная аномалия. Среди всех врожденных аномалий кисти на I палец приходится более 16%.

Часто сочетается с другими аномалиями развития кисти и врожденными синдромами.

Почти все врожденные деформации I пальца характеризуются различной степенью недоразвития всех структур пальца: скелета, мышц тенара, сухожильно-связочного аппарата, сосудистой системы и иннервации.

Аплазия I пальца – характеризуется полным его дефектом. Кисть при этом имеет форму четырехпалой. Захват осуществляется боковой поверхностью пальцев. У взрослых в процессе функции формируется подобие противопоставления II к  III пальцу.

Микродактилия I пальца – недоразвитие I пальца. Может быть различной по степени недоразвития. В ряде случаев элементы I пальца могут быть хорошо развиты, имеются сухожилия сгибателя, сохранены I пястная кость и фаланги пальца. Однако полностью отсутствуют мышцы тенара. Такой палец нестабилен и неспособен к хватательной функции.

Существуют методы оперативной коррекции данной патологии. Операции проводят чаще всего в несколько этапов. В нашей клинике используется операция Блаут в модификации Годуновой.

Из разреза по тыльной поверхности кисти вдоль лучевого края II пястной кости в сагиттальной плоскости выполняют продольное отщепление фрагмента от II пястной кости, сохраняя его связь у основания. Дистальный конец фрагмента соединяют с рудиментом.

Амниотические деформации кисти – возникают вследствие внутриутробных перетяжек на уровне различных сегментов верхней конечности и наблюдается на 1:2000-2500 новорожденных.

По тяжести поражения кисти амниотические перетяжки делят на полные, когда в результате перетяжки наступает внутриутробная спонтанная ампутация различных сегментов кисти, пальцев, пястных костей, запястья. Неполные, когда остаются циркулярные, ладонные или тыльные странгуляции различной глубины – поверхностные или глубокие.

При полных амниотических перетяжках оставшиеся сегменты кисти представляют собой культи закругленной формы, покрытые истонченной кожей. Поверхностные странгуляции характеризуются атрофией жировой клетчатки на месте перетяжки, без нарушения кровообращения, с сохранением чувствительности дистальнее странгуляции.

Глубокие странгуляции характеризуются спаянием кожи с костью по всей окружности или ее части. При этом нарушается лимфо-и кровообращение. С ростом кисти трофические нарушения усиливаются, наступают изъязвления и некроз амниотической культи.

Лечение амниотических перетяжек оперативное.

Эктрофалангия – врожденной расщепление I пальца на уровне проксимальной или дистальной фаланг. Сочетается часто с синдактилией и трифалангией.

При данном пороке выполняется операция Бильхаута, которая заключается в резекции обращенных друг к другу внутренних половин фаланг и соединении двух наружных половин в один палец с последующей фиксацией.

При сочетании с трифалангией I пальца в последующем проводят его полицизацию.

Могут иметь нормальное развитие всех структур или недоразвитие их в виде рудимента, висящего на кожной ножке. Частота встречаемости от 1:3300 до 1:630. Лечение оперативное.

При выборе тактики и метода операции необходимо сделать рентгенографию для установления характера костных изменений, различных вариантов связи с основным пальцем, исследовать функции добавочного и основного пальцев.

Макродактилия – врожденный частичный гигантизм. Выделяют 2 формы: прогрессирующую и стабильную. В одном случае отмечается поражение только мягких тканей, в другом – и костных, и мягких. Чаще всего поражаются I-II и II-III пальцы, реже в процесс вовлекаются предплечье и локтевая половина кисти. Чаще всего применяется ампутация гипертрофированных пальцев.

     Трифалангия I пальца – характеризуется тем, что кисть содержит 5 трехфаланговых пальцев, лежащих в одной плоскости, с расположением плавательной перепонки на одном уровне и отсутствием мышц тенара. Полностью нарушены основные функции I пальца и прежде всего – оппозиция. Оперативное лечение проводится с 2-3-летнего возраста

В травматолого-ортопедическом отделении с 1998 по 2004 год оперировано 146 детей с пороками развития кисти. Выполнено 200 оперативных вмешательств. Выбор хирургической тактики зависел от детального уточнения изолированного или сочетанного характера аномалий.

В клинике выполнено 65 оперативных вмешательств по поводу синдактилии. Устранение этого порока проводилось поэтапно, в возрасте от 1года до 5 лет. При фалангизации использовали волнообразные разрезы, пересекали тыльную поперечную связку между головками пястных костей.

Пластику межпальцевого промежутка проводили расщепленным кожным аутотрансплантатом, местными тканями и их сочетанием. В послеоперационном периоде фиксировали кисть гипсовой моделированной шиной в течение 4 недель. Это позволило избежать рубцовых контрактур пальцев.

При врожденном расщеплении I пальца кисти на уровне проксимальной и дистальной фаланг (эктрофалангии) у детей в возрасте от 7 месяцев до 4 лет выполнено 8 операций Бильхаута.

Следующая группа представлена 67 оперативными вмешательствами при полидактилии, полифалангии, когда один из пальцев или одна из фаланг гипоплазированы, а также при наличии добавочного луча. Объем и этапы коррекции включали ампутацию добавочных пальцев, вычленение добавочных лучей, в том числе 9 – с транспозицией сухожилий. Большинство детей оперировано в возрасте до 1 года.

Устранение амниотических перетяжек выполнено 13 детям в возрасте 10-12 месяцев путем иссечения собственно перетяжки с последующей кожной пластикой по Лимбергу.

     При микродактилии I пальца и аплазии I пястной кости операцией выбора считаем стабилизацию I пальца по Блаут-Годуновой, что выполнено у 3 пациентов. У всех детей удалось создать прочный костный блок.

Больным камптодактилией выполнено наложение аппарата внешней фиксации с последующей дистракцией и устранением деформации в 5 случаях. Дети оперированы в подростковом возрасте. Ближайшие и отдаленные результаты у всех пациентов удовлетворительные.

При стенозирующем лигаментите выполнено 27 операций – лигаментотомия кольцевидной связки. Функция 1 пальца у всех пациентов восстановлена полностью.

Таким образом, сложные этапные реконструктивные и пластические операции при пороках развития кисти, позволяют, в первую очередь, восстановить функциональное состояние недоразвитой кисти, во вторую – добиться косметического результата.«Можно сказать не преувеличивая, что замечательные по своему механизму снаряды, изобретенные умом человеческим, составляют только подражания чудному механизму руки, далеко отстоящие от него в удобстве, простоте и изяществе формы». Н.

И Пирогов.