Синдрома Туретта: описание, распространенность и причины развития, степени и симптомы, методы лечения

Синдром Туретта – это нервно-психическое расстройство, которое впервые возникает в детском возрасте и проявляется неконтролируемыми вокальными и двигательными тиками, а также нарушениями поведения.

Распространённость синдрома Туретта

В настоящее время болезнь Туретта не считается редкой болезнью, однако она не всегда может быть верно диагностирована, поскольку большинство случаев заболевания протекает в довольно лёгкой форме.

Данную патологию имеют от 1 до 10 детей из 1000; по другим данным, частота встречаемости её среди населения составляет примерно 3 — 5 случаев на 10 тысяч человек. Кроме того, известно, что преобладают лица мужского пола.

Тики впервые возникают в детском возрасте и совершенно по-разному могут себя проявлять: у кого-то это едва заметные и незначительные движения какой-либо частью тела, а у кого-то — ярко-выраженные тики, которые доставляют человеку массу неудобств.

Исторические сведения

Впервые данный синдром описал Жиль де ля Туретт в 1884 году, который на тот момент являлся учеником французского врача-психиатра. Он основывал свои выводы на наблюдениях за группой пациентов из девяти человек.

Но ещё в 1825 году французский доктор Жан Итар опубликовал статью с описанием симптомов у трёх женщин и семи мужчин, схожих с описанными далее Туреттом.

Однако самое первое упоминание о подобном заболевании встречается в книге «Молот ведьм» в 1486 году, где говорится о священнике с моторными и вокальными тиками.

Причины развития синдрома Туретта

Синдром Жиля де ля Туретта относится к малоизученным патологиям, поэтому достаточно проблематично говорить о причинах его появления.

Действие вредных факторов

К выявленным причинам возникновения данного состояния относят:

• повреждения центральной нервной системы, а именно головного мозга, в результате гипоксии (кислородного голодания) во время беременности либо в процессе родов;
• выраженный токсикоз у будущей мамы в первой половине беременности;
• курение, злоупотребление кофе или алкоголем в период вынашивания плода.

Все перечисленные выше причины могут привести к развитию синдрома, но вовсе не факт, что болезнь стопроцентно возникнет.

Теории возникновения патологии

Существует теория о том, что данное заболевание носит генетический характер. Однако эта гипотеза не доказана полностью, впрочем, и не опровергнута. Стоит отметить, что хотя этой патологии подвержены лица обоих полов, на каждую заболевшую девочку при этом приходится два-три мальчика.

Множественные исследования так и не смогли выявить каких-либо генов или их групп, отвечающих за передачу болезни.

В результате наблюдений отмечено, что даже у ближайших родственников могут быть совершенно разные симптомы различной степени тяжести, а также есть случаи, когда дефект передаётся в бессимптомном течении.

Наиболее вероятной причиной развития синдрома Туретта принято считать нарушение нейронных связей в коре головного мозга — при этом заболевании отмечается сбой в работе таламуса (участка головного мозга, который контролирует передачу импульсов от всех органов чувств, кроме обоняния, непосредственно к коре). Отмечается прямая взаимосвязь между нарушениями данных связей и проявлением симптомов.

Предрасполагающие факторы

Также существуют и некоторые факторы, которые повышают вероятность заболеть этим неврологическим расстройством:

• интоксикация различного происхождения;
• разные виды инфекций, проникающие в организм;
• гипоксия плода (недостаточное количество кислорода);
• низкая масса тела у ребёнка при рождении;
• курение, употребление алкоголя, приём наркотических средств во время беременности;
• некоторые психотропные препараты, назначаемые детям с неврологическими заболеваниями.

Стоит отметить, что синдром Жиля де ля Туретта не оказывает негативного воздействия на интеллектуальное развитие человека. Такой ребёнок может очень хорошо учиться в школе и общаться в социуме точно так же, как и все остальные дети.

Однако заболевание может вызвать у него снижение самооценки и другие психологические трудности, возникающие из-за непонимания окружающих и отсутствия поддержки дома.

Классификация синдрома Туретта

В зависимости от тяжести поражения выделяют несколько степеней:

1. Лёгкая степень. Ребёнок ничем не отличается от других здоровых детей. Приступы тиков довольно редко возникают. В течении болезни имеются бессимптомные периоды.
2. Умеренно выраженная степень. Двигательные и вокальные нарушения тревожат всё чаще и становятся заметны для окружающих. Самоконтроль действий ещё возможен, однако уже меньше.
3. Выраженная степень. Признаки синдрома на этой стадии почти не поддаются контролю.
4. Тяжёлая степень. На этом этапе больные больше не могут контролировать своё поведение, теряют чувства сострадания и морали. Они показывают нецензурные жесты, грубят окружающим и совершают необдуманные поступки. Кроме того, у них «отключается» инстинкт самосохранения.

Клинические проявления синдрома притупляются с годами и становятся менее заметными, а иногда и вовсе перестают беспокоить. В редких случаях заболевание сохраняется на протяжении всей жизни и носит хронический характер.

Клинические признаки синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего возникают у детей в возрасте от пяти до шести лет.

Родители начинают наблюдать у своего ребёнка определённые странности в поведении. Он строит гримасы, часто моргает, подмигивает, высовывает язык, хлопает в ладони и т. д.

По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются мышцы ног и туловища. Гиперкинезы (непроизвольные движения) усложняются и начинают проявляться в выбрасывании нижних конечностей, прыжках, приседаниях.

Такие дети с раннего возраста беспокойны, капризны, невнимательны и очень ранимы. Из-за высокой эмоциональности им довольно трудно налаживать контакт со своими сверстниками.

Больные склонны к повышенной раздражительности и депрессиям. Депрессивные расстройства могут сменяться приступами агрессии и ярости. Спустя недолгое время агрессивное поведение легко замещается на энергичное и весёлое настроение, они становятся непринуждёнными и активными.

Нередко наблюдаются кипропраксии и эхопраксии. Первые выражаются в оскорбительных жестах, а вторые — в копировании движений других людей.

Определённую опасность при данном синдроме могут представлять тики, поскольку больные способны сильно прикусывать губы, давить на глаза и даже ударяться головой. В итоге, они самостоятельно наносят себе довольно серьёзные травмы.

Признаки и симптомы синдрома Туретта

• Наследственное расстройство неврологического движения бывает смущающим и болезненным, потому что симптомы включают повторяющиеся двигательные и вокальные тики, которые находятся за пределами контроля человека
• Синдром Туретта (ТС) – это неврологическое расстройство, при котором пострадавший человек совершает повторяющиеся и стереотипные непроизвольные движения или звуки, называемые «тиками».

Один из каждых 100 человек имеет это расстройство. Лица с синдромом Туретта мало контролируют необычные движения или звуки, которые создают. Повторение слов, размывание их, использование ругательных выражений или вращение вокруг также относятся к обычно наблюдаемым симптомам. Причина остается неизвестной.

Признаки начинают замечать в раннем детстве от 7 до 10 лет, когда ребенок достигает подросткового возраста, он постепенно ухудшается. От подростка до взрослого происходит улучшение состояния.

Синдром Туретта встречается в 3-4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Некоторые простые физические переживания могут вызывать тики.  Стресс или другие формы возбуждения могут ухудшить симптомы.

Проявления не являются непроизвольными. Неверно сказать, что страдающие не имеют контроля над своим состоянием. Подавление возможно, но часто приводит к чрезмерному выражению того же самого при ближайшей доступной возможности.

Обычно люди перерастают это состояние, лечение часто не требуется, если только тики не влияют на качество повседневной жизни. Лучшей формой терапии является сосредоточение на деятельности, которая успокаивает ум.

Известно, что медикаменты и разговорная терапия помогают. Синдром Туретта широко встречается у людей всех этнических групп.

Причины

Точная причина синдрома Туретта неизвестна. Это редкое расстройство, которое может быть вызвано как генетическими, так и экологическими факторами.

Ключевые гены, связанные с расстройством

Выявлено четыре гена, которые участвуют в развитии синдрома Туретта.

• Установлено, что наличие WWC1 имеет 90% -ную вероятность развития синдрома.

Четыре гена:

• WWC1- известный как KIBRA. Известно, что он участвует в развитии мозга, реакции его на эстроген и память.
• FN1 и CELSR3 – участвуют в работе схем мозга.
• NIPBL или Delangin – участвует в регуляции экспрессии генов.

Многие считают, что аномалии в областях мозга, таких как базальные ганглии, лобные доли, кора, аномальный метаболизм с участием нейротрансмиттеров допамина и серотонина играют основную роль при этом расстройстве. Тики передаются генетически. У родителей с тиками есть большой шанс передать ген своим потомкам

Симптомы

Тики являются основными симптомами синдрома Туретта. Симптомы просты или сложны в зависимости от количества вовлеченных мышц. Они обычно начинают возникать в области головы и шеи, позже распространяются на мышцы туловища, конечностей. Тики бывают простыми, либо сложными.

Простые включают меньше мускулов, повторяющиеся движения, которые внезапны, но кратки, такие как:

• Повторное моргание глаз;
• Нарушения, связанные с зрением;
• Дергание головы, плеча;
• Пожатие плеч;
• Простые вокализации, такие как повторное обнюхивание, очистка горла, фырканье, лай, другие хрюкающие шумы.

Сложные тики включают большие группы мышц, имеют четкую картину скоординированного движения, например:

• Увлажнение лица в сочетании с поворотом головы и пожатием плечами.
• Обнюхивание, касание объектов,
• Прыжки,
• Изгиб,
• Скручивание.

Сложные вокальные тики включают использование слов или фраз, включая копролалию (бормотание ругательств) или эхолалию (повторение слов или фраз за другими). Некоторые сложные тики могут причинить себе вред, например, бить себе лицо. Тики уменьшаются после здорового сна, но не исчезают полностью.

Связанные нарушения

Люди с синдромом Туретта (TS), испытают дополнительные нейроповеденческие проблемы, такие как:

Диагностика

Анализ крови не может помочь диагностике синдрома Туретта, но исследования изображений исключат другие предполагаемые состояния. Критерии для диагностики следующие:

• Начало тиков до 18 лет. Наличие множественного моторного и вокального тика во время болезни, хотя оно может и не присутствовать одновременно
• Множество приступов днем или прерывистое появление тиков в течение всего года без периода покоя более 3 месяцев подряд.
• Тики не из-за наркотиков или других болезней.

Наличие других связанных неврологических или психиатрических состояний помогает врачам диагностировать синдром Туретта.

Простые анализы крови не проводятся для диагностики, но исследования изображений, такие как МРТ, компьютерная томография помогают исключить другие предполагаемые состояния.

Лечение

Синдром Туретта является хроническим, но лечение не требуется для большинства пострадавших. У затронутых нормальная продолжительность жизни. Симптомы исчезают сами по себе со временем, поэтому многим не требуется лечения тиков, если нет серьезных нарушений.

Для тех, кому требуется помощь, нейролептики являются наиболее эффективными лекарствами для подавления симптомов. Однако эти препараты имеют побочные эффекты, такие как когнитивное притупление, тремор, седативный эффект, непроизвольные движения, увеличение веса.

Не существует единого лекарства, которое можно использовать для всех пострадавших. Другие полезные лекарственные средства включают альфа-адренергические агонисты такие как клонидин, гуанфацин.

Стимуляторы, такие как метилфенидат, декстроамфетамин,  уменьшают симптомы СДВГ у пациентов с синдромом Туретта, хотя не рекомендуется для детей.

Для обсессивно-компульсивных симптомов, которые значительно нарушают ежедневное функционирование, ингибиторы обратного захвата серотонина (кломипрамин, флуоксетин, флувоксамин, пароксетин, сертралин) эффективны при контроле симптомов.

Психотерапия помогает справиться с этим расстройством. Нет никакого лечения для синдрома Туретта, состояние является хроническим, пожизненным. Однако он не нарушает интеллекта, не является дегенеративным.

У страдающих людей нормальная продолжительность жизни, симптомы улучшаются с возрастом. Многие случаи становятся бессимптомными и могут больше не нуждаться в лекарствах.

Однако есть вероятность того, что эти люди станут жертвами депрессии, панических атак, перепадов настроения, антиобщественного поведения, которые повлияют на качество жизни.

Могут ли дети с синдромом Туретта получить образование?

Как правило, дети с синдромом Туретта преуспевают. Однако частые тики, СДВГ, трудности обучения, обсессивно-компульсивные симптомы могут повлиять на их академическую успеваемость, социальные взаимодействия.

Эти студенты могут потребовать специального внимания или даже специальных школ для удовлетворения их потребностей. Толерантное и сострадательное отношение творят чудеса для этих детей.

Чем опасен синдром Жиля де ля Туретта? Симптомы, причины, методы лечения

Синдром Жиля де ля Туретта или болезнь Туретта – это заболевания мозга, характеризуется тиками различной степени интенсивности, которые проявляются регулярно и неожиданно. Синдром получил свое название от имени французского психиатра, который проводил исследования этой болезни.

Симптомы синдрома Туретта

Наиболее распространенными симптомами синдрома Туретта являются тики, такие как частое моргание и непроизвольный кашель.

Под тиками имеются ввиду хаотичные движения (моторные тики) и звуки (вокальные тики), при этом общая двигательная функция не нарушена. Тики происходят быстро, однообразно, неритмично и полностью осознанно.

Вокальные тики можно разделить на простые и сложные. К простым тикам относят воспроизведение каких-либо звуков, например, хмыкание, покашливание, возгласы, свист, даже мычание. Все эти звуковые проявления очень похожи на заикание. В случае сложных вокальных тиков употребляются целые слова или словосочетания.

Некоторые люди, страдающие синдромом Туретта, повторяют чужие слова (эхолалия), другие неоднократно проговаривают свои слова несколько раз (палилалия). Часто при этом синдроме проявляется копролалия, когда спонтанно выкрикиваются слова и фразы, содержащие ненормативную лексику.

Моторные тики можно охарактеризовать как навязчивые движения, возникающие после сильного внутреннего побуждения, как, например, при чихании или зуде. Могут быть временно сдержаны силой воли, но на короткое время.

Больные при данном синдроме могут подпрыгивать, неожиданно хлопать в ладоши, хмуриться, показывать неприличные жесты и даже причинять себе намеренно телесные повреждения. Моторные тики, как и вокальные, бывают простыми (моргание, нахмуривание) и сложными (гримасничанье, удары частями тела о стену или по предметам).

Появляются тики в возрасте от 4 лет, затем прогрессируют, приобретая сложные формы.

Выраженность тиков постепенно нарастает от легких моторных тиков, к которым добавляются вокальные. Происходить это может в течение длительного периода, который составляет или несколько месяцев или несколько лет. При легких моторных тиках врачи могут назначить легкие успокоительные, но они не дадут эффекта.

Прогрессирование болезни оказывает негативное влияние на социальную жизнь ребенка, ему трудно посещать занятия в школе, иногда родители вынуждены прибегнуть к домашнему обучению.

У взрослых людей симптоматика сглаживается. Это заболевание не опасно для умственного развития, у него нет осложнений. Лишь в некоторых особо тяжелых случаях болезнь остается и мешает полноценной жизни и трудовой деятельности.

Симптомы синдрома Туретта легко распознать. Чтобы начать правильное лечение, необходимо обратиться к специалисту.

Причины синдрома Туретта

Заболевание передается по наследству в большинстве случаев, считается, что у больного человека есть особый ген, который и дает предрасположенность к этому синдрому. Но точное расположение этого гена не определено. Встречаются случаи заболевания у детей, имеющих здоровых родителей, правда, довольно редко.

Чаще болеют мужчины, чем женщины. Среди факторов, влияющих на степень тяжести синдрома Туретта, выделяют психоэмоциональные, экологические и инфекционные. Снижение иммунитета может приводить к обострению тиков.

Плохая экология оказывает влияние на здоровье беременной женщины. Причиной болезни может выступать токсикоз, гипоксия плода, недостаток веса, тяжелые роды и родовые травмы. На время беременности лучше не курить, не принимать алкоголь, а также медикаменты, которые могут спровоцировать развитие синдрома у ребенка.

Существует мнение ученых, что тики могут быть вызваны различными заболеваниями мозга. Синдром Туретта может появиться, если баланс между вырабатываемыми мозгом химическими веществами нарушается, наибольшее влияние оказывает выработка дофамина.

Спровоцировать появление синдрома Туретта могут следующие причины:

• Стрептококковые инфекции
• Отравления токсинами, в том числе алкоголем
• Инфекции, на фоне которых значительно повышается температура
• Бесконтрольный прием психотропных веществ
• Фактор стресса

Диагностировать синдром Туретта не составляет труда. Специальных обследований не назначают. Диагноз ставится на основании беседы с пациентами и их родными.

Если у человека симптомы появились в детском или подростковом возрасте, продолжаются больше одного года, бывают фазы обострения и ремиссии. Врач может назначить томографию, электроэнцефалограмму и анализы биохимии крови для исключения других патологий.

Лечение синдрома Туретта

Для лечения синдрома необходимо обращаться к неврологу или психотерапевту, облегчить состояние и адаптироваться в социуме поможет работа с психологом.

Легкая форма заболевания не требует медикаментозного лечения. В этих случаях проводят психотерапию, аутотренинги, иногда используют гипноз. В некоторых случаях хороший эффект может дать нетрадиционная медицина, например, акупунктура, различные виды массажа, лечебная гимнастика.

Обязательно нужно вести работу не только с больным ребенком, но и с родителями, объяснять им как важна позитивная обстановка дома. Дневной режим необходимо четко соблюдать, поддерживать правильный образ жизни.

Имеются рекомендации для родителей, у которых ребенок с синдромом Туретта:

• Недопустимы наказания или окрики из-за проявлений тиков, в результате стресса тики могут только увеличиться.
• Постоянное наблюдение и контроль поведения ребенка — это нужно для выявления причин, по которым болезнь прогрессирует.
• Помощь в замене одних тиков на другие – проводится вместе со специалистом
• Ребенка можно отвлекать от болезни, вовлекая в творческий процесс
• Создание благоприятной атмосферы не только дома, но и в школе. Когда никто из окружающих не акцентирует внимание на тиках, ребенку легче расслабиться.

Самое главное вовремя обратиться за помощью. Не нужно надеяться, что тики пройдут сами по себе, поскольку болезнь может прогрессировать и переходить в сложную форму.

В тяжелых случаях применяют антипсихотические средства:

• Галоперидол
• Рисперидон
• Флуфеназин
• Пароксетин
• Сульперид и другие.

Терапию необходимо регулярно возобновлять, постоянно вести наблюдение за пациентами.

У взрослого человека симптомы синдрома Жиля де ля Туретта могут полностью прекратиться, но психические расстройства часто сохраняются. К ним можно отнести депрессии, фобии, панические атаки. Иногда лекарства следует принимать пожизненно.

Лечение необходимо назначать исходя из степени тяжести проявлений симптомов. Чем быстрее и правильнее будет проведена терапия, тем лучшего результата можно добиться.

Прогноз болезни

Прогноз при данной болезни достаточно хороший. Если вовремя назначена терапия, затем регулярно проводится поддерживающее лечение, то при наступлении взрослого возраста все проявления синдрома исчезают бесследно.

Во время просмотра видео Вы узнаете о синдроме Туретта.

Проявления синдрома Жиля де ля Туретта достаточно неприятны.

Они в значительной мере осложняют ребенку жизнь, косвенно ведут к снижению умственного и физического развития, поскольку он чувствует себя неполноценным,  и его контакт с внешним миром нарушается.

Поэтому важно вовремя распознать начало болезни и как можно скорее начать комплексное лечение в зависимости от степени тяжести заболевания.

Синдром Жиля де ля Туретта — основные симптомы и причины развития. Способы диагностики и лечения

Синдром Жиля де ля Туретта (синоним: синдром Туретта) – психическое прогрессирующее отклонение, которое характеризуется различными по временной экспозиции и типу моторными и вокальными тиками, некорректным поведением в социальной среде. В основе синдрома лежат органические повреждения экстрапирамидной системы на фоне генной предрасположенности.

Первое упоминание о сходных синдрому признаках известно со средневекового трактата «Молот ведьм», датированного 1489 годом. В тексте упоминается священник, нервные и вокальные тики которого считались признаком одержимости.

Более подробное описание синдрома было отражено в научных исследованиях французского врача Г. Итара, который в своих трудах подробно описывал случаи синдрома, независимо от половой принадлежности.

Одним из самых ярких его пациенток была маркиза Дампьер – очень юная, богатая и влиятельная парижская аристократка, страдающая манией выкрикивать уличную брань, непристойную ее происхождению и величию.

С 1885 года, видный медицинский исследователь в области психиатрии того времени, Жиль де ля Туретт, проявил целенаправленный интерес к изучению столь интересных признаков. Работая в психической лечебнице своего учителя Ж. Шарко, он обнародовал монографию, в которой описал своеобразное заболевание, где доминирующей симптоматикой являлись неконтролируемые подергивания мимических мышц, некорректные выкрики на публике, эхолалия и копролалия.

Ж.Туретт выяснил, что такие проявления, в большинстве случаев, характерны для пациентов детского и юношеского возраста и характеризуется волнообразным и прогрессирующим течением. Ж. Шарко назвал данный комплекс симптомов синдромом Жиля де ля Туретта по имени своего любимого ученика.

• Эхолалия – неконтролируемое человеком стремление к повторению чужих слов и фраз, услышанных некогда. Данный феномен является частым клиническим признаком при сложных психопатологических отклонениях, а также – как физиологическое нормально явление на ранних этапах становления речи у детей.
• Копролалия – очень сходное с эхолалией состояние, за тем исключением, что человек повторяет только бранные слова безо всякого на то повода и в любом расположении духа.

Синдром Жиля де ля Туретта чаще встречается у мальчиков, нежели чем у женской половины пациентов, в соотношении 4:1. Среди национальностей высокую предрасположенность к синдрому показывают евреи.

Генетические факторы синдрома Туретта

Мысли о передаче отклонения синдрома по наследству посещали еще Ж. Туретта, однако не имея достаточных возможностей, современники того времени не могли научно доказать или опровергнуть тот факт, ограничиваясь лишь теоретическими догадками.

Однако начало исследованиям было положено, и стал очевидным тот факт, что для доказательства генетического происхождения синдрома, единичных исследований будет недостаточно, необходимы целые популяционные исследования, в основу которых были заложены:

• Определение характера наследования;
• Наличие, как полного набора симптомов, так и отдельных их сочетаний;
• Зависимость симптомокомплекса от гендерного фактора (половой принадлежности).

Проводя масштабные популяционные исследования, к концу 70-х годов XX столетия удалось получить вполне убедительные результаты – из 43 членов генеалогического древа семьи, синдромом Туретта страдали, в разное время, 17 родственников, причем полный комплект признаков встречается у 7,4%, а моторные и вокальные тики – у 36%. Особенно большое распространение синдром приобретал среди родственников I степени родства.

Соответственно, серьезный многолетний клинико-генеалогический анализ, проведенный разными учеными, доказывает наследственную природу распространения синдрома Туретта и позволяет предположить, что активизация гена происходит за счет некоторых стимулирующих факторов.

Патогенез синдрома Туретта

Активация гена синдрома Туретта возможна еще в пренатальный период, когда будущая мать активно употребляет стероидные препараты, кокаин, алкоголь. Риск проявления симптомов у будущего ребенка, по разным научным данным, довольно высок – в среднем около 86%.

Точные нейрорадиологические исследования, проводимые в последние 20 лет, зафиксировали четкую зависимость риска возникновения синдрома от патологических структурных изменений нейронов подкорковых ядер передних долей головного мозга, а именно:

• Очаговые структурные изменения базальных ганглиев фронтальной подкорки;
• Снижение частоты и интенсивности тиков, после использования препаратов, влияющих на выработку дофамина, либо после нейрохирургического вмешательства на головном мозге;
• Повышение уровня интенсивности тиков при физическом повреждении передней части головного мозга, особенно – вследствие воздействия электрического тока.

Вышеперечисленные факторы позволяют сделать положительный вывод о влиянии экстрапирамидных структур головного мозга на появление хотя бы некоторых симптомов синдрома Туретта.

Кроме непосредственного влияния на нейроны подкорки передней части головного мозга, широкое распространение имеет дофаминергическая гипотеза проявления симптомов синдрома.

Дофамин – один из основных нейромедиаторов и нейротрансмиттеров, который прямо или косвенно, но в любом случае, влияет на моторные и поведенческие функции организма.

На сегодняшний день причастность дофамина к риску проявления синдрома носит только гипотетический характер и требует опытного научного обоснования.

Диагностика синдрома Туретта

Основными критериями диагностики туретт-синдрома являются:

• Наиболее типичное проявление клинических признаков в возрасте до 20 лет;
• Наличие у пациента резких, бессмысленных, непроизвольных повторных движений, в которые вовлекаются разные мышечные группы;
• Наличие единичного или нескольких вокальных тиков;
• Волнообразное течение обострения, характеризующегося низкой интенсивностью в начале и по окончании обострения;
• Продолжительность симптомокомплекса в срок более одного года.

Тики являются основными показателями синдрома Туретта, поэтому их классификации уделено достаточно серьезное внимание:

• Простые моторные тики. Короткие, быстрые действия какой-то одной мышечной группы, чаще в области мимических мышц – частое моргание, гримасничанье, шмыгание носом, клацанье челюстями. Реже в процессе участвуют мышечные группы туловища – лягание, движение пальцев рук и тому подобное. Такие проявления часто принимают за эпилептические приступы;
• Сложные моторные тики проявляются в виде сложных координированных действий: подпрыгивания, касание своего тела или других людей, объектов, их обнюхивание. Среди этой группы распространены и тики самоповреждения – удары головой, кулаками о предметы, прикусывание губ и языка, давление на глазные яблоки. Часто проявляются феномены эхопраксии (повторение жестов других людей) и копропраксии (демонстрация оскорбительных жестов);
• Простые вокальные тики – регулярное повторение бессмысленных звуков отдельных гласных, кашель, имитация звуков животных, свист, шипение и так далее. При разговоре, подобные тики, вмешиваясь в речь, наводят на мысль о патологиях дыхательной системы у человека;
• Сложные вокальные тики – произношение целых слов, фраз или даже предложений, которые могут блокировать логику и корректность в разговоре.

Все разновидности тиков при туретт-синдроме протекают в комплексе с нарушениями поведения и неуспеваемости в учебе.

Лечение синдрома Туретта

Помощь при туретт-синдроме требует особого подхода к детской психике, ювелирной точности и высокого профессионализма в подборе лекарственных препаратов.

Особую сложность испытывает врач, который должен строить схему лечения, ведь родители, в первую очередь, всегда обращаются к узкоспециализированным докторам – педиатру, окулисту, невропатологу.

И здесь очень многое зависит от их профессиональной компетенции и эрудиции. Среди обилия клинических признаков и просто обычного поведения распознать синдром довольно сложно.

Поэтому при отсутствии патологических отклонений в физиологическом здоровье ребенка, необходимо обращаться за помощью к психиатру.

Синдром Туретта

Синдром Жиля де ля Туретта – расстройство психического характера, которое сопровождается непроизвольным подёргиванием мышечных структур лица, что может сопровождаться неконтролируемыми выкриками слов, зачастую ругательств. Тики могут быть разной степени выраженности, интенсивности и продолжительности. В основном проявляются на лице, в виде частого моргания глазом или дрожанием мышц губ. Недуг носит хронический характер.

Возникает оно в раннем детском возрасте у тех людей, которые имеют к этой болезни генетическую предрасположенность. По достижении больным ребёнком старшего возраста, признаки выражаются в меньшей степени.

В медицине разделяют несколько возрастных периодов вспышки болезни. Синдром Туретта встречается у детей в раннем возрасте — от двух до шести лет. В подростковом – с тринадцати до восемнадцати лет.

Это расстройство у взрослых встречается во много раз реже, нежели у детей.

Медики также отмечают, что болезнь встречается у мальчиков намного чаще, чем у девочек. На интеллектуальные способности заболевание не влияет. Осложнений, опасных для здоровья, не имеет.

У некоторых людей болезнь может протекать с некоторой периодичностью и затиханием синдрома. Но в большинстве своём недуг носит постоянный характер.

Проявление симптомов может уменьшиться после периода полового созревания.

Этиология

Учёные до сих пор не выявили полного перечня этиологических факторов возникновения заболевания. Основной причиной образования такой болезни в организме считается наследственная предрасположенность.

Не последнюю роль в прогрессировании недуга играет качество жизни, которое ведёт будущая мать во время беременности.

Некоторые учёные предполагают, что одной из причин синдрома Туретта могут стать аутоиммунные заболевания, но на сегодняшний день эта теория не доказана.

Симптомы

Зачастую первые симптомы синдрома замечают сами родители у своего ребёнка, обычно в возрасте пяти лет. Болезнь может проявлять себя:

• навязчивыми движениями, которые все время повторяются. Это могут быть хлопки, подмигивание или учащённое моргание, подпрыгивание;
• повторяющимся произнесением некоторых звуков или слов;
• воссозданием фраз, сказанных посторонним человеком;
• выкрикиванием ругательных слов или выражений. Встречается только в старшем возрасте;
• заиканием.

Больной понимает все, что он делает, но не может осуществлять контроль за своими действиями. Очень часто такие люди чувствуют приступ тика, и на некоторое время, могут дать ему отпор, но полностью подавить его не получится.

От синдрома Жиля де ля Туретта никоим образом не пострадает умственное развитие ребёнка. Но не исключено возникновение психологических проблем, потому что ребёнок чувствует, что он чем-то отличается от остальных, причём не может это контролировать или сдерживать. От этого он может просто закрыться в себе и впадать в затяжные депрессии.

Существует несколько стадий, которые зависят от степени проявления симптомов, болезни:

• первая, лёгкая стадия – пациенты могут легко контролировать симптомы, отчего они не заметны для окружающих или посторонних людей;
• вторая, умеренная – подёргивания и выкрикивания становятся заметны другим людям, но у больных есть возможность немного контролировать симптомы;
• третья, выраженная – симптомы очевидны для окружающих и нет возможности их контролировать;
• четвёртая, тяжёлая – больной выкрикивает различные ругательства, контроль за которыми невозможен.

Есть несколько общих симптомов синдрома:

• неусидчивость;
• пониженное внимание;
• поступки, которые невозможно контролировать или мотивировать.

Приступ тика

Осложнения

Среди осложнений синдрома Туретта у детей могут быть:

• затяжные стрессы из-за затруднительного общения и высмеивания сверстниками;
• нарушение адаптации ребёнка в социальных сферах;
• пониженная самооценка ребёнка;
• нарушение сна;
• постоянная тревожность и раздражительность;
• истерические припадки.

Поскольку симптомы менее выражены в старшем возрасте, то и осложнение для такой группы людей не наблюдается.

Диагностика

Для того чтобы поставить ребёнку или взрослому такой диагноз, как синдром Туретта, за ним нужно долго наблюдать. От времени первого приёма и до окончательного подтверждения диагноза проходит примерно год.

В основном диагностика направлена на опровержение поражения головного мозга, так как у больных таким синдромом никаких отклонений не наблюдается. Не существует специальных анализов для быстрого подтверждения диагноза. Но есть некоторые способы исследования, которые исключают другие заболевания, похожие по симптомам на синдром Туретта. К таким исследованиям относят:

• МРТ;
• КТ;
• ЭЭГ;
• всевозможные анализы крови, которые исключают другие воспалительные или неврологические патологии.

Поскольку просматривается высокий уровень генетической предрасположенности к болезни, проводится полное изучение историй болезни ближайших родственников пациентов.

Лечение

Для синдрома Туретта не предусмотрено специальное лечение.

Как в большем количестве случаев, не рекомендуется приём медицинских препаратов, в особенности довольно продолжительное время, так как у них есть свои побочные эффекты, которые могут только ухудшить ситуацию.

Лечение с применением лекарств возможно в случаях обострения симптомов (для их притупления). Для этого используют успокоительные препараты.

В основном синдром Туретта у детей лечится с помощью психотерапии. Это проводится для того, чтоб ребёнок как можно скорее понял, что он управляет болезнью, а не она им. Нужно научить его как можно проще относиться к проблеме, чтоб он не чувствовал себя ущемлённым в обществе. Психотерапия может обучить ребёнка самостоятельно приглушать симптомы.

Для детей придуман целый ряд лечебных занятий, которые состоят из:

• подвижных и развивающих игр;
• терапии при помощи живописи;
• лечебного общения с животными;
• сказкотерапии.

Кроме того, хорошим способом лечения будет отдать ребёнка в спортивную или музыкальную школу.

У взрослых людей синдром Туретта лечится только с помощью лекарств стимуляторов, которые уменьшают чрезмерную импульсивность, эмоциональность и активность.

Проводилось несколько опытов, связанных с лечением при помощи хирургического вмешательства. Но в медицинской сфере этот способ не приобрёл сторонников из-за низкой эффективности.

Хотя не существует лечения для синдрома Туретта, которое полностью бы избавило больного от него, даже с применением указанных методик лечения врачами наблюдается значительное улучшение состояния больных и способность к контролю симптомов.

Синдром Туретта: симптомы и лечение

Данный синдром в 1884 году впервые описал Жиль де ля Туретт, который являлся на тот момент учеником врача-психиатра из Франции, Жана-Мартена Шарко. Свои выводы доктор основывал на описании наблюдений за группой пациентов, состоящей из девяти человек.

Не многим ранее, в 1825 году, французский врач Жан Итар опубликовал статью, в которой описал симптомы семи мужчин и трех женщин, весьма схожих с симптомами, описанными Туреттом.

Но самое первое упоминание о похожем заболевании встречается в 1486 году в книге «Молот ведьм», где рассказывается о священнике с вокальными и моторными тиками.

Причины развития синдрома Туретта

Синдром Туретта относится к малоизученным состояниям, и говорить о причинах его появления достаточно проблематично. Между тем имеется выделенный ряд факторов, влияющих на возникновение этой патологии.

К выявленным причинам, которые могут привести к появлению патологии, относят:

• повреждения головного мозга полученные во время родов либо в результате кислородного голодания (гипоксии);
• курение, употребление алкоголя и злоупотребление кофе в период вынашивания плода;
• ярко выраженный токсикоз первой половины беременности у будущей мамы.

Все вышеуказанные признаки могут привести к синдрому Туретта, но совсем не факт, что болезнь возникнет стопроцентно.

Существует теория, что заболевание передается генетическим путем. Но полностью эта гипотеза не доказана, впрочем, и не опровергнута. Примечательно, что хотя заболеванию подвержены лица обоих полов, в тоже время на каждую заболевшую девочку приходится два – три мальчика.

Наука так и не смогла выявить ни генов, ни их групп, которые отвечают за передачу болезни.

По наблюдениям выявлено, что даже у ближайших родственников симптомы могут быть как совершенно различные, так и разной степени тяжести, а в некоторых случаях дефект может передаться в бессимптомном течении.

Некоторые аутоиммунные процессы могут сильно влиять на появление и тяжесть протекания синдрома Туретта, при этом, не являясь самой причиной появления болезни. Спровоцированное стрептококковой инфекцией педиатрическое нейропсихиатрическое аутоиммунное расстройство (PANDAS), ухудшает течение болезни у детей, и может стать основной причиной ее появления.

Наиболее вероятной теорией развития рассматриваемого заболевания считается нарушение нейронных связей в коре головного мозга — при синдроме Туретта отмечается сбой в работе таламуса.

Наблюдается прямая взаимосвязь между нарушениями связей и проявлением симптомов болезни.

Симптомы синдрома Туретта

Главным проявлением синдрома Туретта считается наличие тиков, внезапно возникающих, непродолжительных, часто повторяющихся движений или вскриков. Все тики подразделяются на простые и сложные. Простыми, называют повторяющиеся, короткие, неожиданные действия одной группы мышц. Сложными являются эти же действия, но совершаемые несколькими мышечными группами.