Гемосидероз легких: что это такое, симптомы, лечение у детей и взрослых

Гемосидероз легких представляет собой тотальное поражение органа, вызванное чрезмерным поступлением в ткани эритроцитов. В группе риска находятся преимущественно дети и люди в возрасте до 30 лет.

По половому признаку этот недуг не дифференцируется. Однако, несмотря на тяжесть течения и высокую вероятность развития осложнений, гемосидероз успешно поддается лечению. Главное — успеть начать его вовремя.

Тогда опасных осложнений наверняка удастся избежать.

Здесь нет места самолечению или медикаментам, которые присутствуют в домашней аптечке каждого человека. Успех в лечении — это залог кропотливого труда профессиональных медиков.

Достоверные причины, по которым в организме начинает прогрессировать гемосидероз, на данный момент медицине неизвестны. Основной из них призвано называть врожденную неполноценность волокон сосудов малого круга кровообращения, в результате чего и нарушается отток крови.

Однако, если имеется даже явная склонность, раньше времени переживать не стоит. Вероятность того, что болезнь действительно проявит себя — 50/50. И то лишь при ослаблении иммунитета или длительном стрессовом воздействии на организм. Именно поэтому, зная о таковых проблемах со здоровьем, лучше избегать перенапряжения.

Гемосидероз легких может протекать как в острой, так и в хронической форме. Причем первая из них характерна преимущественно для детского возраста. Вторая форма же возникает исключительно на фоне первой, запущенной или недолеченной.

• кашель, иногда с выделением кровянистой массы;
• одышка, особенно при нагрузках;
• головокружение;
• проявление в глазах мушек;
• периодический шум в ушах.

Если пациент длительное время не получает квалифицированного лечения, у него может значительно ухудшиться общее состояние и наблюдаться значительная потеря веса.

Именно поэтому, заметив продолжительное ухудшение состояния и все симптомы «простуды», не проходящей несколько недель, нужно обязательно обратиться за помощью в больницу. Особенно это касается тех случаев, когда болезнь прогрессирует у детей. В столь нежном возрасте она является для организма сильным стрессом и может отразиться даже на дальнейшем развитии.

В противном случае при равнодушии или беспечности родителей к гемосидерозу может присоединиться инфаркт — пневмония, вероятность летального исхода при котором очень велика.

Как лечится заболевание

Гемосидероз легких в зависимости от формы диагностируется дерматологами, инфекционистами, пульмонологами и другими специалистами.

В первую очередь в него входят глюкокортикостероиды, однако их эффективность доказана всего лишь в 50% случаев. Для достижения более качественного результата активно применяются иммунодепрессанты по смешанной схеме.

Периодически во время лечения у пациента берутся контрольные анализы, КТ. И если положительная динамика наблюдается, некоторые медикаменты могут быть отменены. Не исключена и диаметрально противоположная ситуация, когда выбранная схема не дает положительного результата.

В таком случае необходимые препараты добавляются.

Кроме того, в схему лечения могут быть включены другие медикаменты, подавляющие другие неприятные симптомы. Однако каждый микропрепарат должен быть подобран исключительно специалистом.

В целом, прогноз при гемосидерозе легких достаточно благоприятный. Однако для того чтобы окончательно побороть недуг, придется набраться терпения. Не исключено, что лечение займет до нескольких месяцев, но положительная динамика обычно наблюдается практически сразу в течение нескольких дней после начала приема таблеток.

Почти любую болезнь можно предотвратить, однако в случае с гемосидерозом сделать это практически невозможно. Единственное, что советуют специалисты, — это тщательно следить за собственным здоровьем и мониторить даже незначительные негативные изменения. Лучше лишний раз пройти обследование и убедиться, что со здоровьем все хорошо, чем запустить болезнь и направить все силы на ее устранение.

Гемосидероз

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.

Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.

В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз лёгких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии — J 84.8.

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

• генетическая предрасположенность;
• иммунопатологический характер патологии;
• врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

• длительное переохлаждение организма;
• физическое переутомление;
• стрессы и нервные перенапряжения;
• бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

• избыток железа в организме – этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
• процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
• повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
• нарушение метаболизма гемосидерина;
• переохлаждение организма.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

• генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
• локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

• первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
• вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

• гемосидероз кожи;
• идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

• болезнь Шамберга;
• кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
• старческий гемосидероз;
• лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
• охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

• гемосидероз печени;
• гемосидероз почек;
• гемосидероз костного мозга;
• гемосидероз селезёнки;
• гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

• продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
• кровохарканьем;
• одышкой;
• повышением температурных значений;
• болевым синдромом с локализацией в грудине;
• бледностью кожи;
• иктеричностью склер;
• синюшностью носогубного треугольника;
• сильнейшими головокружениями;
• слабостью и понижением работоспособности;
• отсутствием аппетита;
• учащением сердечного ритма;
• понижением АД;
• одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

• возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
• вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
• вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
• незначительный кожный зуд;
• формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Симптомы гемосидероза кожи

Гемосидероз печени выражается в:

• увеличении размеров и плотности поражённого органа;
• болезненности при пальпации проекции этого органа;
• скоплении большого количества жидкости в брюшине;
• повышении кровяного тонуса;
• желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
• пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

• отёчности нижних конечностей и век;
• отвращения к пище;
• помутнения урины;
• болей в области поясницы;
• общей слабости и разбитости;
• диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

• изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
• ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
• тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
• детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

• общеклиническом анализе крови;
• биохимии крови;
• ПЦР-тестах;
• общем анализе урины;
• дисфераловой пробе;
• микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

• биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
• спирометрия;
• бронхоскопия;
• сцинтиграфия;
• рентгенография грудины;
• КТ и МРТ.

Процедура спирометрия

Лечение

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

• приём глюкокортикоидов;
• применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
• осуществление плазмафереза;
• использование медикаментов для купирования симптомов;
• ингаляции кислорода;
• криотерапию;
• витаминотерапию;
• приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
• ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Профилактика и прогноз

Поскольку в половине случаев не удаётся выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:

• правильное и сбалансированное питание;
• ведение здорового и активного образа жизни;
• недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
• раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
• исключение лекарственных и химических интоксикаций;
• регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным – лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.

Гемосидероз легких идиопатический у детей

Идиопатический гемосидероз лёгких или синдром Целена-Геллерстедта является достаточно редким заболеванием, которое имеет волнообразное течение с частыми рецидивами, проявляет себя повторными кровоизлияниями в лёгкие, на фоне которых развивается гипохромная анемия.

Эпидемиология

Раньше данная патология диагностировалась в большинстве своём патологоанатомами. В настоящее время разработаны диагностические критерии, по которым удаётся поставить диагноз прижизненно.

Патология чаще всего выявляется в детском возрасте, причём представительницы прекрасного пола страдают чаще, чем мужчины.

Этиология

Истинные причины и механизмы развития данного заболевания всё ещё не установлены. Многочисленные данные свидетельствуют о роли врождённых аномалий, среди которых огромное значение имеет несостоятельность эластических волокон сосудов лёгких среднего и мелкого калибра, а также аномалии анастомозов между бронхиальными артериями и венами лёгких.

Определённая роль в развитии данного патологического состояния отводится наследственным нарушениям функции селезёнки, о чём свидетельствует выраженный гемолиз эритроцитов.

Клиническая картина

Первым симптомом идиопатического легочного гемосидероза может выступать легочное кровохарканье. Течение патологического процесса зависит от распространённости основных морфологических изменений и компенсаторных возможностей детского организма.

Среди наиболее характерных жалоб ребёнка и его родителей при данном состоянии следует отметить слабость, кашель, одышку, сердцебиение, боли в грудной клетке, повышение температуры тела.

При осмотре обращает на себя внимание желтизна и бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, умеренная иктеричность склер. Перкуторный звук над тканью лёгких укорочен. При аускультации над зонами его притупления выслушиваются влажные разнокалиберные или сухие хрипы. Может пальпироваться увеличенная селезёнка и печень.

Длительность рецидива может составлять от пары часов до нескольких недель. Стадия ремиссии обычно продолжается год и более. По мере прогрессирования патологических изменений в лёгких выраженность и длительность кризов возрастает, а периоды ремиссии, соответственно, сокращаются.

Такое осложнение идиопатического легочного гемосидероза, как инфаркт-пневмония, становится причиной повышения степени сердечной и легочной недостаточности, увеличивая риск развития летального исхода. Для детского возраста характерно злокачественное течение данной патологии.

Диагностика

Характерная клиническая картина и симметричное поражение ткани лёгких, подтверждённое рентгенологически, позволяют диагностировать данную патологию на ранних стадиях.

К диагностическим рентгенологическим признакам синдрома Целена-Геллерстедта относятся плотные, диффузные сетевидные очаги затемнения легочной ткани, которые локализуются преимущественно в нижних и средних отделах лёгких.

Биохимический анализ крови позволяет выявить увеличение концентрации железа, признаки гипохромной анемии, пойкилоцитоз, повышение количества ретикулоцитов на фоне умеренного лейкоцитоза. Для общего анализа мочи характерна гематурия, альбуминурия, цилиндрурия.

Лечение

Существуют клинические данные о случаях самопроизвольного выздоровления. При установленном диагнозе лечение следует начинать с десферала, регулярно контролируя количество железа, выделяемого из организма с мочой. Показаны также кортикостероиды. Спленэктомия показана в ситуациях, когда нет возможности справиться с повышенным разрушением эритроцитов другими путями.

Идиопатический гемосидероз легких

В основе болезни лежит кровоизлияние в альвеолы легких, которое носит обычно диффузный характер. Освобождающееся вследствие распада эритроцитов железо поглощается макрофагами, которые могут
быть обнаружены в мокроте больных (сидерофаги). Первичный ИГЛ чаще встречается в детском возрасте.

Этипатогенез остается малоизученным. Больше склоняются в пользу иммунопатологического характера
заболевания, в частности взаимодействию аллерген-антитело, реализующемуся в сосудах легких.

В пользу такого предположения свидетельствует наличие такой формы, как ИГЛ с повышенной
чувствительностью к коровьему молоку (синдром Гейснера). В этом в сыворотке крови обнаруживаются в большом количестве преципитины к ингредиентам коровьего молока.

Клиническая картина ИГЛ складывается из симптомов со стороны органов дыхания и гематологических
симптомов. При обострении появляется кашель, у детей старшего возраста сопровождающийся  ровохарканием — появлением крови в мокроте. Маленькие дети мокроту не откашливают, заглатывают
ее.

При обильном легочном кровотечении у них может быть рвота с примесью в рвотных массах проглоченной крови.
Выраженность клинической картины со стороны легких зависит от количества излившейся крови в  львеолы. Вместе с кашлем и повышением температуры появляемся одышка, цианоз. В легких выслушиваются хрипы.

Появляются рентгенологические изменения в виде крупнопятнистых теней в обоих легких. Заболевание нередко принимается за пневмонию, что приводит к назначению неадекватного лечения и ухудшает состояние больного. Особенность  рентгенологически выявляемых изменений при ИГЛ является быстрое обратное развитие очагов затемнения.

В ряде случаев на рентгенограммах грудной клетки отмечаются рассеянные мелкие тени в обоих легких, что служит причиной ошибочной диагностики милиарного туберкулеза легких.

Изменения в легких, выявляемые при рентгенографии могут варьировать в широких пределах: от
небольших инфильтратов до массивных тенеобразований, сопровождающихся ателектазами, эмфиземой и реакцией со стороны лимфатических узлов корней легких. Сразу после обострения, которое длится 3-5 дней, отмечается анемия — микроцитарная и гипохромная.

Уровень сывороточного железа падает. В биохимическом анализе крови может отмечаться повышенный уровень билирубина.
Поскольку регенераторная функция костного мозга не страдает, в периферической крови появляются ретикулоциты. У маленьких детей анализ кала на скрытую кровь может оказаться положительным
(проглоченная при кашле мокрота с кровью). Часто отмечается гепатоспленомегалия.

Условно выделяют острое и подострое течение.

При острой форме ИГЛ отмечается значительное ухудшение состояния, слабость, выраженная одышка, старшие дети жалуются на боли в груди, кашель со скудной мокротой, в легких выслушиваются ослабленное
дыхание и влажные хрипы. Возможно повышение температуры до фебрильных цифр. Быстро нарастает анемия.

Пункционная биопсия легких чревата серьезными осложнениями.

Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает или нормальные показатели вентиляции, если длительность заболевания небольшая, или выраженные рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности легких, если заболевание протекает длительно с тяжелыми обострениями.

Если повторные респираторные заболевания протекают всякий раз с анемией, необычной рентгенологической картиной в легких и плохо поддаются противовоспалительной терапии, необходимо обследовать такого больного на наличие ИГЛ.

Прогноз заболевания серьезный. Половина детей погибает в первые пять лет от начала заболевания. Непосредственной причиной смерти чаще всего служат острое массивное легочное кровотечение или прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность. Причем предсказать вероятность острого
легочного кровотечения не представляется возможным.

Лечение больных с ИГЛ предполагает назначение кортикостероидных препаратов и
симптоматическое лечение.

Некоторые авторы рекомендуют до определения преципитинов в сыворотке крови больных
исключить из рациона питания коровье молоко.

Преднизолон назначается из расчета 1 -1,5 мг/кг до достижения клинико-лабораторной ремиссии. Имеются
сообщения о том, что после спленэктомии наступает стойкая длительная ремиссия.

Идиопатический Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнооб­разным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагности­руемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатиче­ский гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, свя­зано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ро­стом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на чело­века, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще бо­леют женщины (2:1).

Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических во­локон легких.

Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, со­единяющих бронхиальные артерии с легочными венами; пато­логическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эри­троцитов, и др.

Нередкое возникновение идиопатического гемо­сидероза легких после острых респираторных и других инфек­ционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возмож­ную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.

Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких.

Образование аутоантител в ответ на воз­действие сенсибилизирующего агента и реакция антиген — ан­титело, шоковым органом для которой являются легкие, при­водит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроци­тов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна.

Кос­венным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным син­дромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечеб­ный эффект при назначении кортикостероидов.

Патологическая анатомия. В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина.

Прото­плазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки ге­мосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена.

Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.

Бо­лезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер.

При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарка­нье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в груд­ной клетке, в брюшной полости.

При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкус­сии легочный звук укорочен.

Над участками притупления мо­гут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влаж­ные хрипы.

Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в кли­ническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличен­ные печень и селезенка.

Рецидив болезни (криз) может продолжаться от несколь­ких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, крово­харканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом.

Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присо­единение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся ле­гочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более харак­терно для детского возраста.

Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен.

Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 — 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указы­вает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления мно­жественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преиму­щественно в средних и нижних отделах легких до возникнове­ния более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенно­стью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их лока­лизации.» Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.

Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.

Идиопатический гемосидероз легких следует дифференциро­вать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) тубер­кулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. На­хождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих дру­гих заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю — Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопро­вождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты.

В литературе отсутствуют данные об эффективности приме­нения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты желе­за, гемотрансфузии и др.).

Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжи­тельность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении — до 10 и более лет.

Основные причины летального исхода — профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогресси­рующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.

Гемосидероз у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

В организме каждого человека и ребенка в том числе содержится железо, оно участвует во многих процессах и примерное его содержание составляет 4-5 грамм.

Гемоглобин – это основной показатель количества железа и его соединений в организме у ребенка. Когда железа становится слишком много и показатель гемоглобина высокие, то пигмент гемосидерин накапливается в тканях организма ребенка.

Этот пигмент является составляющим гемоглобина. Рассмотрим причины появления гемосидероза у ребенка:

• Врожденные заболевание и особенности организма ребенка
• Аутоимунные заболевания, которые не лечатся, со временем только прогрессируют и ухудшают состояние ребенка
• Цирроз печени и другие ее заболевания
• Инфекционные заболевания, такие как мононуклеоз, гепатиты, бруцеллез
• Гепатоз
• Сепсис
• Отравления свинцом и другими железосодержащими ядами
• Процессы нарушения обмена веществ
• Гормональные нарушения, чаще всего в период полового созревания у детей
• Болезни крови
• Раковые заболевания. Лейкемия очень часто приводит к появлению гемосидероза
• Пороки сердца и проблемы с серднечно сосудистой системой

У детей очень часто встречается идиопатический гемосидероз. Также может быть гемосидероз легких, печени, кожи и других почти всех внутренних органах.

Симптомы

Симптомы гемосидероза у ребенка зависят от того, какой орган поражен. Самый часто встречающийся идиопатический гемосидероз у детей характеризуется следующими симптомами:

• Нарушение в работе легких
• Ребенок жалуется на то, что не может полноценно вздохнуть или выдохнуть
• Появляется одышка
• Кашель, который усиливается по ночам. Часто наступают острые приступы кашля.
• Мокрота, которая может быть с примесями крови или ржавого цвета
• В острый период заболевания у ребенка очень высокая температура, бледные покровы, предобморочное состояние
• Анализы крови показывают очень низкое содержание гемоглобина, ниже 20-30 г/л.
• Заболевание длиться от недели до трех

Для гемосидероза кожи у ребенка характерны следующие признаки:

• Отложение пигмента гемосидерина в кожи, в ее дерме.
• Геморрагическая сыпь, которая может локализовываться по всему телу, либо отдельными участками. Чаще всего поражаются ноги и руки
• Новые высыпания на коже сначала имеют желтый или коричневый цвет. Ребенок может жаловаться на зуд и жжение в местах высыпаний
• Со временем все высыпания приобретают характер бляшек и узелков и становятся ярко красными

Диагностика гемосидероза у ребенка

Диагностируется гемосидероз у детей врачом педиатром. При первых симптомах следует сразу обратиться к врачу для обследования. Оно может включать в себя следующее:

• Общий осмотр ребенка, анализ жалоб и анамнеза заболевания
• Опрос родителей или близких ребенка на наследственность, возможно гемосидероз является наследственным заболеванием
• Биохимический и клинический анализ крови
• Анализ крови на содержание железа
• Определение железосвязывающей способности крови

Для диагностики гемогосидероза легких проводится биопсия и бронхоскопия. Берутся ткани для гистологического исследования и проводится биопсия тканей (кожи, легких, печени, в некоторых случаях костного мозга) у детей. Понадобится консультация таких специалистов как дерматолог, эндокринолог и инфекционист. Также Ребенку могут быть назначены следующие исследования:

• Рентген легких и грудной клетки
• Флюорография легких
• Компьютерная томография
• Исследование мокроты под микроскопом для того, чтобы определить наличие бактерий
• Исследование промывных вод при проведении бронхоскопии

Осложнения

Основной опасностью гемосидероза является легочное кровотечение. Прогноз у данного заболевания неблагоприятный. Однако при своевременной и поддерживающие терапии люди живут довольно долго.

Гемосидероз кожи не представляет собой какой-то угрозы, а осложнением является визуальные изменения кожи. Однако этот тип гемосидероза не являются угрозой для жизни, в отличие от гемосидероза легких и каких-то других внутренних органов.

Гемосидероз легких чаще всего приводит к легочной недостаточности и инвалидности ребенка.

Лечение

Никакого домашенго самолечения гемосидероза у детей проводится не может. Не в коем случае нельзя рисковать. При первых симптомах или ухудшении состояния ребенка следует сразу обратиться к врачу.

Если у ребенка поднялась температура, то необходимо давать  ему много пить. Больше всего подойдут регидратационные растворы, минеральная вода без газа.

Также надо дать ребенку жаропонижающие лекарства и сразу вызвать врача.

Что делает врач

После проведения обследования и постановки диагноза врачи назначат лечение. Оно зависит от того какая форма гемосидероза у ребенка. Для лечения легочного гемосидероза и гемосидероза каких-то других внутренних органов применятся гормональная терапия. Лечение чаще всего проводится в стационаре и включает в себя следующее:

• Инфузионную терапию
• Терапию, предназначенную на нормализацию уровня железа в организме
• Кровоостанавливающие средства
• Бронхолитики, которые улучшают отхождение мокроты
• Терапия иммунодепрессантами
• Применение аскорбиновой кислоты в больших количествах и препаратов кальция

При гемосидирозе кожи у ребенка проводится подобная терапия вместе с местной терапией. На кожу наносятся гормональные мази, также может проводиться криотерапия и ультрафиолетовое облучение ребенка. Также следует соблюдать безмолочную диету и вести правильный образ жизни.

Профилактика

Никакой специфической профилактики гемосидероза у детей в настоящее время не имеется. Следует вести правильный образ жизни. Периодически применять витаминные комплексы и препараты железа.

Также раз в пол года ребенку необходимо сдавать анализы крови и мочи и следить за состоянием здоровья. Своевременно проводить лечение кожных инфекций и заболеваний, ОРВИ и сердечно-сосудистых болезней.