Острый лейкоз, его лечение и классификация, диагностика по анализу крови

Вопреки общепринятому среди не медиков представлению, анализ крови при лейкозе – далеко не основной метод диагностики.

По отклонениям в показателях можно заподозрить лейкемию, но для постановки окончательного диагноза, при большинстве форм этого заболевания, необходимо заключение пункции костного мозга – миелограммы, изменения в которой – единственный информативный критерий.

Кровь – это «зеркало», отражающее процессы, происходящие в костном мозге. Тем не менее, клинический анализ крови – базовый скрининговый метод; и выявленные изменения часто становятся первым этапом в диагностике заболевания.

Основы гематологии, или на что обратить внимание при расшифровке анализа крови

Кровь состоит из жидкой части – плазмы – и форменных элементов или, попросту, клеток, относящихся к одному из трех основных типов:

эритроциты;
тромбоциты;
лейкоциты.

Эритроциты

Доставляют в ткани кислород и уносят в легкие углекислый газ. В норме живут 90-120 дней. На 96% состоят из гемоглобина, который, собственно, и является переносчиком дыхательных газов. Молодые эритроциты называются ретикулоцитами, и отличаются от зрелых способностью синтезировать (вырабатывать) гемоглобин. Нормальное содержание эритроцитов 4,3 – 5,5х109 в литре.

Лейкоциты

Они же белые кровяные тельца. Референтное значение – 4 – 9х109/л. Их главная функция – защита организма как от чужеродных агентов (бактерий, незнакомых белков — токсинов), так и от собственных изменившихся клеток (раковых, пораженных вирусами, погибших). Лейкоциты подразделяются на нескольких видов, которые при исследовании под микроскопом отличаются друг от друга:

формой ядра – круглой или сегментированной (сегментоядерные лейкоциты);
видом цитоплазмы – зернистой (гранулоциты) или без зернистости (агранулоциты). В зависимости от того, какого цвета зернистость клеток, их делят на базофилы, нейтрофилы, эозинофилы (названия произошли от кислотности красителей определенного цвета). К агранулоцитом относятся моноциты и лимфоциты.

Соотношение между различными видами лейкоцитов называется лейкоцитарной формулой:

Нейтрофилы. Основная функция – нейтрализовывать бактерии и чужеродные белки, поглощая их. За что и получили название «макрофаги». В норме бывают

юные: 1 – 5%
палочкоядерные: 15%;
сегментоядерные: 40-68%.

Молодые клетки нейрофильного ряда могут называться метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты – и в норме не встречаются. Появление их в анализе крови означает излишне активное производство, причиной которого, в числе прочих, может быть и лейкоз.

Эозинофилы. Участвуют в аллергических и противопаразитарных реакциях. Норма у взрослых 0,5 – 5%, у детей – 0,5 – 7%.

Базофилы. Тоже принимают участие в аллергических реакциях. В норме 0 – 1%.

Моноциты. Так же как нейтрофилы способны пожирать (фагоцитировать) погибшие клетки, чужеродные белки, бактерии и тому подобные субстраты. В норме 3 – 11%.

Лимфоциты. Отвечают за иммунный ответ организма. Распознают чужеродные белки, передают информацию фагоцитам, вырабатывают иммуноглобулины. В норме у взрослых 19 – 37% у детей норма зависит от возраста. Могут жить от нескольких дней до нескольких лет.

Тромбоциты

«Кровяные пластинки», по сути, не являющиеся клетками. Их главная функция – приклеиваться к местам повреждения сосудов и регулировать механизмы свертывания крови и фибринолиза (расщепления кровяного сгустка). Средняя продолжительность жизни 8 суток. Норма 150 – 400х109/л.

Таким образом, в анализе крови для всех клеток есть свои количественные нормативы. Для некоторых клеток допускается появление в крови молодых, не полностью сформированных клеток, но в норме в любом случае преобладают зрелые формы. Изменение количества форменных элементов крови и соотношения между их разными видами всегда говорит о какой-то проблеме.

Лейкоз: механизм развития

Кроветворение происходит в красном костном мозге, который у взрослых находится в грудине, телах позвонков, тазовых костях, костях черепа, ребрах. Именно в нем формируются и созревают клетки крови перед тем, как выйти в сосудистое русло.

Лейкоз начинается с мутации одной-единственной клетки-предшественника кроветворения, которая перестает реагировать на регуляторные сигналы организма, теряет способность к естественной гибели и начинает бесконтрольно делиться.

Огромная масса лейкозных клеток – а за три месяца количество может достичь триллиона, 1012 – клоны самой первой, мутировавшей.

Конечно, такая нагрузка на костный мозг не проходит даром: все ресурсы забирает на себя лейкозный клон, производство нормальных клеток снижается, причем это касается всех ростков кроветворения. Так формируется картина крови при лейкозе: множество патологических измененных клеток и уменьшенное количество всех остальных.

Если лейкозные клетки представлены зрелыми формами – успевают сформироваться до того, как попасть в кровь – лейкоз называется хроническим. Если это молодые, неоформившиеся бластные – клетки, лейкоз называется острым. Говорить о том, какая из этих форм более благоприятна, сложно – многое зависит от возраста пациентов, генетических изменений клеток и других сопутствующих факторов.

Принцип «чем менее дифференцирована клетка, тем злокачественней опухоль и хуже прогноз», применимый в онкологии, при лейкозах не работает.

Например, острый лимфобластный лейкоз у детей с точки зрения современной педиатрии излечимый, а хронический лимфолейкоз у взрослых (случаи болезни детей неизвестны), если верить клиническим рекомендациям, в принципе не поддается терапии, можно лишь замедлить развитие.

Помимо преобладания бластных форм, анализ крови при остром лейкозе (чаще встречается у детей) отличается от такового при хроническом (чаще — у взрослых) так называемым лейкемическим провалом: отсутствием переходных форм между бластными и зрелыми клетками.

Изменения в крови при лейкозе

Прежде всего, речь идет о клиническом анализе крови, который оценивает количество и соотношение форменных элементов. Биохимический анализ крови при диагностике лейкоза используется для того, чтобы определить, как пострадало общее состояние организма, и назначается, как правило, уже на этапе комплексного инструментального обследования перед назначением лечения.

Итак, при лейкозе один из видов кроветворных клеток бесконтрольно размножается, а деление остальных тормозится.В анализе количество одних клеток повышается, а остальных – уменьшается. Какие именно клетки будут преобладать, зависит от формы лейкоза. Точнее, лейкозы классифицируются именно по тому, каких именно клеток слишком много, или по их внешнему виду под микроскопом:

избыточный рост лимфобластов – лимфобластный лейкоз;
избыток миелобластов – миелобластный;
появление в крови лимфоцитов с измененной структурой и ворсинчатыми отростками цитоплазмы («волосатые» лимфоциты) – волосатоклеточный лейкоз (крайне редкая форма).

И так далее. Полная классификация лейкозов довольно обширна и нет смысла воспроизводить ее целиком в рамках данного обзора.

Учитывая, что лейкоз или белокровие, это, как правило, неконтролируемый рост одного из видов белых кровяных клеток (лейкоцитов), в анализе, скорее всего, будет обнаружен лейкоцитоз (количество лейкоцитов более 15х109) и изменение лейкоцитарной формулы.

По количеству лейкоцитов, лейкоз может быть:

лейкемический (>25х109/л);
сублейкемический (15 – 25х109/л);
лейкопенический (количество лейкоцитов снижено);
алейкемический (количество лейкоцитов в пределах нормы, бластов может не быть).

Именно поэтому диагностика лейкоза не ограничивается анализом периферической крови, всегда изучается состояние костного мозга, и только изменения в миелограмме становятся диагностическим критерием.

Угнетение остальных ростков кроветворения вызывает:

Анемию: уменьшается количество эритроцитов крови, соответственно, снижается и гемоглобин – у 30% пациентов он падает ниже 60 г/л, что в два раза меньше минимальной нормы для взрослых. Клинически проявляется слабостью, головокружением, одышкой.
Тромбоцитопению: количество тромбоцитов меньше 100х109/л. Клинически проявляется кровотечениями различной интенсивности.

Таким образом, лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения – основные характеристики анализа крови при лейкозе, остальные показатели могут варьировать.

Подготовка к забору крови

Для того чтобы лабораторный анализ крови был максимально информативным, необходимо соблюдать несколько несложных правил:

поскольку в течение дня показатели крови меняются, сдавать анализ лучше всего утром;
должно пройти не менее 8 часов после последнего приема пищи (у новорожденного или маленького ребенка допускается уменьшение интервала до 2 часов);
исключить алкоголь и физические нагрузки за 24 часа до исследования;
убрать из питания жирные продукты за 1 – 2 дня до обследования;
воздержаться от курения за 1-2 часа до процедуры;
не допускать эмоционального и физического напряжения, перед обследованием желательно посидеть 10-15 минут и успокоиться;
не следует сдавать анализ после массажа, физиотерапевтических процедур, других обследований – все это может повлиять на результат.

Если лейкоз уже диагностирован, с какой частотой сдавать анализ, будет зависеть от фазы процесса – ремиссии или рецидива, стадии терапии, и других факторов, о которых расскажет лечащий врач. Если же говорить о периодических обследованиях с целью профилактики и ранней диагностики, достаточно сдавать клинический анализ крови раз в год.

Анализы крови при лейкозе

Своевременная диагностика раковых заболеваний значительно повышает эффективность их лечения и улучшает прогноз для пациентов. Одним из методов такой диагностики являются анализы. Их правильная расшифровка позволяет определить, какие патологические процессы протекают в организме.

Чаще всего проводится комплексное обследование, включающее анализы крови, мочи, кала, суставной жидкости и других тканей. По анализу крови легче всего определить лейкоз или рак крови. Это злокачественное заболевание кроветворной системы, которое выражается в увеличении количества незрелых лейкоцитов – белых кровяных телец. Из-за этого болезнь еще иногда называют белокровием.

Эффективность лечения этой патологии повышается, если вовремя провести анализы и начать лечение.

Общая характеристика болезни

Лейкоз – это рак крови. Эту патологию называют еще белокровием или лейкемией. Ведь особенностью заболевания является то, что нарушается работа кроветворной системы, особенно функционирование красных кровяных телец.

Костный мозг производит большое количество незрелых лейкоцитов, которые не могут выполнять свои обычные функции. Причем они не гибнут через некоторое время, как обычные лейкоциты, а продолжают циркулировать в крови.

В результате этого кровь теряет свои функции и нормальная жизнедеятельность организма нарушается.

Симптомы лейкоза не являются специфическими, они могут присутствовать при разных других заболеваниях. Поэтому самым показательным способом диагностики этой патологии являются анализы крови. Их рекомендуется делать регулярно, особенно при появлении таких признаков:

сильная слабость, снижение работоспособности;
повышение температуры тела;
неожиданное снижение веса;
потеря аппетита;
частое появление кровоизлияний под кожей;
повышенная кровоточивость слизистых, кровотечения из носа;
появление синяков;
частые инфекционные заболевания;
одышка;
увеличение лимфоузлов.

Такое состояние должно стать поводом для обращения к врачу и полного обследования. Клинический анализ крови при этом поможет выявить заболевание на начальном этапе. Ведь эта патология вызывает серьезные изменения качественного и количественного состава кровяных телец.

Лейкоз бывает острым и хроническим. Обе формы патологии могут быть диагностированы не только у взрослого человека, но и у ребенка. При остром течении заболевания быстро происходит метастазирование, патология распространяется за пределы костного мозга. Это приводит к поражению всех внутренних органов, особенно печени и почек.

Частые носовые кровотечения должны стать поводом для обследования

У взрослых чаще всего встречается миелобластный острый лейкоз. Это злокачественная опухоль миелоидного ростка крови. Риск развития этой патологии повышается с возрастом, хотя встречается она нечасто. Миелолейкоз без лечения быстро приводит к смерти больного, поэтому так важно вовремя провести диагностику.

Детей чаще всего поражает острый лимфобластный лейкоз. Это самая распространенная разновидность заболевания. Лимфолейкоз характеризуется увеличением числа незрелых лейкоцитов или лимфобластов. При острой форме патологии быстро развивается поражение всех органов из-за того, что нарушаются функции кровяных телец.

Хронический лейкоз развивается медленно и часто бессимптомно. Больной при этом ощущает недомогание, слабость.

Внимание: специфических симптомов при лейкозе не наблюдается, только анализы помогают выявить заболевание на начальной стадии.

Это позволяет улучшить прогноз выздоровления. Поэтому даже при незначительном ухудшении самочувствия рекомендуется пройти обследование и сделать анализы крови.

Как по анализу определить лейкоз

Анализ крови при лейкозе – это основной метод диагностики. Есть характерные признаки картины крови, которые присущи только этому заболеванию. Прежде всего, это так называемый «лейкемический провал».

Этот показатель представляет собой наличие в крови только молодых лейкоцитов и зрелых клеток.

При этом отсутствуют переходные формы белых кровяных телец, которые наиболее важны для здоровья и крепкого иммунитета.

Анализы показывают значительные изменения в картине крови, как при острой стадии, так и при хронической. Они важны также для контроля эффективности проводимого лечения.

Расшифровка результатов и постановка диагноза производится врачом в зависимости от возраста и общего состояния здоровья больного. Обычно анализируются разные показатели. Изменения их могут наблюдаться при многих других патологиях, но наличие 2-3 признаков уже указывает на лейкоз.

Обычно это анемия, уменьшение количества эритроцитов и тромбоцитов, повышение СОЭ, анизоцитоз и отсутствие базофилов.

Анализ крови при лейкозе у детей обнаруживает те же изменения, что и у взрослых. Только нормы содержания форменных элементов различаются в зависимости от возраста. Обычно у детей встречается острая форма лейкоза, при которой показатели в анализах очень сильно выходят за границы нормы. Заболевают малыши обычно в 3-4 года, и патология у них проявляется в острой форме.

Чаще всего для диагностики этого заболевания проводится общий клинический анализ крови. Он позволяет оценить уровень лейкоцитов и других форменных элементов. Кроме того, назначается биохимический анализ. Он необходим для оценки состояния внутренних органов. Анализы крови при лейкемии проводятся также во время лечения. Это помогает контролировать эффективность терапии.

Во время ремиссии показатели крови значительно улучшаются и почти приближаются к норме. Но для того, чтобы сделать выводы о том, что лейкоз не развивается, нужны еще анализы костного мозга и другие обследования. При ремиссии в плазме сильно уменьшается количество бластных клеток, которых при острой форме заболевания может быть до 80%.

Общий анализ

Основным методом диагностики лейкоза является общий анализ крови. Он позволяет оценить количество всех форменных элементов и сравнить их с нормой. Основным диагностическим признаком заболевания является лейкемический провал. Он характеризуется отсутствием переходных форм белых кровяных клеток, при этом зрелых лейкоцитов очень мало.

Кроме того, состояние крови по общему анализу при остром лейкозе имеет другие особенности, которые позволяют врачу сделать вывод о наличии заболевания.

Повышенный уровень лимфоцитов в крови у женщин

Анемия, или снижение количества гемоглобина при лейкозе, наблюдается всегда. При хронической форме он понижается постепенно, на начальных стадиях этого почти не заметно. При острой форме лейкоза анемия развивается резко. Обычно его уровень в 2 или даже больше раз ниже нормы.
Уменьшается количество красных кровяных телец. Кроме того, нарушается функциональность и качество эритроцитов.
Увеличивается или уменьшается количество белых кровяных телец. Лейкоциты обеспечивают иммунную защиту организма, а при этом заболевании их количество колеблется. Особенно такое состояние выражено у детей. Кроме того, некоторые виды лейкоцитов вообще отсутствуют – это эозинофилы, нейтрофилы и базофилы.
Развивается тромбоцитопения, которая выражается в снижении количества тромбоцитов. При этом ухудшается свертываемость крови, из-за чего часто появляются синяки на коже.
Сильно увеличивается скорость оседания эритроцитов.
Наблюдается анизоцитоз. Это состояние, при котором размеры кровяных клеток разные, что нарушает их функциональность.

Эти показатели сильно отличаются от тех, что должны быть в норме у человека. Обычно на бланке анализа есть таблица, которая позволяет определить уровень отклонений.

Важно: при подозрении на лейкоз участковый врач направит пациента к онкологу, который проведет более тщательное обследование.

Сравнивая результаты с нормальными показателями, можно сделать выводы о наличии лейкоза.

Обычно при лейкозе уровень гемоглобина падает до 85 единиц и даже ниже, иногда до 20 г/л. СОЭ повышается до 20-30, количество эритроцитов падает до 1-1,5, а тромбоцитов – до 20 единиц.

Биохимия

Изучая показатели анализа крови при лейкозе, можно определить его стадию и разновидность. Но только с помощью общего анализа это сделать сложно. Поэтому обязательно проводится биохимический анализ. Он позволяет оценить состояние внутренних органов и наличие метастазов.

На патологические процессы указывают значительные отклонения от нормы некоторых химических соединений.

Прежде всего, это белки, участвующие в свертываемости крови и в поддержании ее нормального состояния, а также глюкоза. Их количество сильно уменьшается. Увеличивается активность аспартатаминотрансферазы.

Кроме того, при лимфолейкозе повышается содержание мочевины, билирубина, некоторых ферментов, гамма-глобулинов и кислот.

Иногда больным также проводят цитохимический и иммунологический анализы крови. Они позволяют определить тип бластных клеток, что необходимо для назначения адекватной терапии. Иммунологический анализ, кроме этого, помогает выяснить разновидность лейкоза и позволяет выявить различные генетические отклонения, которые имеются у более чем 90% больных.

Особенности диагностики разных форм

В основном диагностика этой патологии происходит по общему анализу. Изменения картины крови указывают на нарушение процессов кровеобразования. Большинство из них общие для всех форм и стадий лейкоза. Но при разных его разновидностях могут наблюдаться некоторые особенности.

Кроме лейкемического провала, тромбоцитопении и анемии при миелобластном лейкозе обязательно в крови обнаруживается большое количество миелобластов – незрелых клеток, которые обычно находятся в костном мозге. При хронической форме этой разновидности патологии увеличивается количество лейкоцитов, эозинофилов и базофилов.

При лимфобластном лейкозе кроме общих признаков сильно увеличивается количество лимфоцитов и лимфобластов. А при хронической форме в крови обнаруживаются все переходные формы лимфоцитов, появляющиеся в процессе лимфопоэза. Обычно этот процесс должен протекать в костном мозге.

Как подготовиться к анализу

Чтобы по анализу крови точно определить наличие патологии, нужно проводить его правильно. Для больного важна тщательная подготовка к процедуре.

Важно: различные показатели меняются из-за физических нагрузок, стрессов, особенностей питания.

Поэтому, чтобы получить достоверные результаты, нужно соблюдать несколько правил:

кровь сдается обязательно утром;
анализ делается натощак, от последнего приема пищи должно пройти не менее 8 часов;
желательно за 2 недели до анализа прекратить пить лекарственные препараты, если же это невозможно, нужно предупредить врача об этом;
в течение 2-3 дней перед процедурой соблюдать диету, особенно важно не употреблять жирную пищу;
за час до анализа нельзя курить;
нужно успокоиться и расслабиться перед самой процедурой, желательно посидеть некоторое время, так как физическая нагрузка тоже меняет показатели.

Выводы

Анализы крови позволяют диагностировать лейкоз на начальных стадиях. Изменения показателей довольно специфичны при этой патологии, но все равно применяется комплексный подход, а расшифровкой результатов должен заниматься врач. Обнаружив хотя бы два признака лейкоза в анализах, медицинский работник обязательно назначает больному более тщательное обследование.

Острый лейкоз крови: анализ, причины, что это, показатели

Для постановки диагноза лейкоз не нужно использовать сложные и дорогостоящие методики исследования. Зачастую бывает достаточного клинического анализа крови. Именно поэтому лейкоз может быть выявлен совершенно случайно, в ходе ежегодного профилактического обследования.

Если обнаруживают острый лейкоз крови, то анализ крови на биохимию необходимо провести для определения стадии и разновидности болезни. В материале статьи расскажем об общих изменениях в клиническом анализе крови и рассмотрим более детально рассмотрим какие изменения в анализе крови происходят при каждой разновидности лейкоза.

Этиология

На данный момент так и не удалось установить точную острого лейкоза причину. Однако ученые выделили основные причины возникновения лейкоза:

генетическая предрасположенность;
вирусные и бактериальные болезни;
вредные условия труда;
воздействие радиационного облучения;
врожденные генетические болезни;
хромосомные аномалии (пример Филадельфийской хромосомы);
химиотерапия.

Как вы успели заметить причины острого лейкоза могут быть самые разные. Порой понять, что явилось первопричиной не представляется возможным.

Клинический анализ крови

Заподозрить наличие патологического процесса в организме поможет рутинный метод диагностики — клинический анализ крови. В нем можно увидеть такие изменения показателей:

Эритроциты. Нижний порог нормы для женщин составляет 3,7×1012, а у мужчин 4,0×1012. При лейкозе этот показатель может снижаться до 1,0×1012. Эритроциты предназначены для нормального обеспечения организма кислородом. Они участвуют в транспортировке кислорода и углекислого газа. Кроме того, может наблюдаться пойкилоцитоз и анизоцитоз.
Гемоглобин. Нижняя граница нормы у женщин 120 г/л, а у мужчин 130 г/л. Длительное время показатель гемоглобина у людей больных лейкозом находиться в пределах нормы. Если болезнь прогрессирует, то уровень этого показателя снижаться. В некоторых случаях снижение гемоглобина может достигать 20 г/л. Анемии могут наблюдаться в результате массивной кровопотери.
Скорость оседания эритроцитов значительно увеличивается и превышает 15 мм/час.
Лейкоциты. В норме значение этого показателя составляет 4-9×109. В зависимости от степени активности процесса и разновидности показатель может существенно варьироваться. В некоторых случаях наблюдается резкий лейкоцитоз, а в других лейкопения. Зачастую лейкопения появляется в острой фазе болезни. Также нередки случаи изменения качественных показателей лейкоцитов такие как анизоцитоз и пойкилоцитоз.
Тромбоциты. Как для женщин, так и для мужчин норма этого показателя составляет 180-320×109. Болезнь на поздних стадиях приводит к резкому снижение показателя до 15 г/л. Однако в некоторых случаях количество тромбоцитов может оставаться в пределах нормы.
В норме лейкоцитарная формула состоит из лимфоцитов (18-40%), моноцитов (2-9%), базофилов (0-1%), эозинофилов (0-5%), сегментоядерных (47-72%) и палочкоядерных (1-6%). В крови больных лейкозом отсутствуют базофилы и эозинофилы.

По каким показателям отличить острую и хроническую лейкимию

При остром лейкозе у пациентов наблюдается:

Феномен лейкемического провала, который заключается в преобладании молодых клеток при практически полном отсутствии промежуточных форм лейкоцитов.
Большая часть форменных элементов крови представлена незрелыми лимфоцитами. К ним относятся: лимфобласты, эритробласты, миелобласты.

О наличии хронического лейкоза в крови пациента свидетельствуют такие показатели:

Лейкоцитоз за счет зернистых форм. Эти форменные элементы можно легко обнаружить в крови, печени, лимфоузлах и селезенке. Незрелые формы присутствуют в незначительных количествах.
Количество других разновидностей форменных элементов снижено.

Разновидности и признаки лейкоза в крови

Это заболевание представляет собой злокачественное новообразование системы крови. В качестве основного материала выступают молодые или их еще называют бластными клетками. По морфологическим и цитохимическим свойствам болезнь можно разделить на:

Миелобластный. Для него характерно быстрое прогрессирование болезни, которое проявляется симптомами интоксикации, повышением температуры тела и небольшими кровотечениями. У больных острым миелобластным лейкозом очень часто наблюдаются язвенные поражения кожных покровов и слизистых оболочек с последующим образованием язв. В кровяном русле преобладают юные клетки. При проведении цитохимического анализа наблюдается увеличение уровня жиров и увеличение активности пероксидазы.
Монобластный. Этим недугом очень редко болеют. У больных наблюдается гепатомегалия и увеличение лимфатических узлов. Пациенты больные монобластным лейкозом имеют большую склонность к кровотечениям. В крови наблюдается резкое снижение уровня тромбоцитов, гемоглобина, а также наблюдается эритропения, лейкоцитоз и появляются юные формы клеток.
Миеломонобластный. Причиной недуга является транслокация в 8-й и 21-й хромосоме. Его отличительной чертой является наличие азурофильной зернистости, нередки случаи появления телец Ауэра. В крови может наблюдаться абсолютно разная картина. Так может быть лейкоцитоз или лейкопения с нормальным или уменьшенным количеством тромбоцитов. Кроме того, наблюдается умеренная или нормохромная анемия.
Промиелоцитарный. Если провести анализ крови при лейкозе можно увидеть накопление промиелоцитов. Также наблюдается снижение лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина. Нередки случаи коагулопатий и кровотечений. Промиелоцитарный лейкоз возникает из-за хромосомной транслокации.
Эритромиелоз. Для него характерно нарушение в нормальной работе красного и белого ростков кроветворения. В красном костном мозге появляются молодые недифференцированные клетки, относящиеся к белому ростку. Здесь также можно увидеть в больших количествах эритро- и нормобласты.

У пациентов в крови наблюдается анемия в результате изменения формы и размеров эритроцитов. Также наблюдается лейкопения, в некоторых случаях количество лейкоцитов увеличивается до 30 г/л. В редких случаях наблюдается лимфоаденопатия.

Мегакариобластный. В периферический крови и костном мозге наблюдаются мегакариоциты с гиперхромными ядрами. Эта разновидность острого лейкоза очень часто сочетается с острым миелосклерозом. Уровень тромбоцитов у больных остается в норме или незначительно превышает ее. Медикаментозное лечение мегакариобластного лейкоза затруднено из-за цитопении, рекомендована пересадка красного мозга.
Лимфобластный. По симптоматике лимфобластный лейкоз очень похож на миелобластный, однако он протекает намного тяжелее. В крови больного человека наблюдается снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина. В клиническом анализе крови этих больных обнаруживаются крупные бластные клетки, которые имеют неправильную форму. Внутри них находятся молодые ядра, которые визуально похожи на моноцит. Если провести цитохимическое исследование, то можно обнаружить активность: жиров, пероксидазы и гликогена. Для лимфобластного лейкоза характерна высокая степень злокачественности. Больные этим недугом в основном умирают от инфекционных осложнений.
Недифференцированный. Он похож на лимфобластный лейкоз. У больных появляются гиперпластический синдром, симптомы интоксикации, гипертермия, а также нередки случаи поражения нервной системы. В плане прогноза острый недифференцированный лейкоз является самым неблагоприятным.

Острую форму рака крови принято разделять на такие стадии:

Начальная. Диагностируют у пациентов длительно страдающих анемическим синдромом.
Развернутая. Она проявляется характерными клиническими проявлениями и изменениями в лабораторном анализе крови.
Ремиссия. Болезнь в стадии ремиссии бывает полной и неполной. При полной ремиссии характерны клинические проявления рака крови. При этом бластные клетки полностью отсутствуют в перефирическом кровотоке. Их количество составляет не более 5%. При неполной ремиссии наблюдается улучшение самочувствие больного, но уровень юных клеток в костном мозге составляет более от 5 до 30%.
Рецидив. Он бывает внутри и вне костного мозга. Следует отметить, что каждое последующее обострение болезни несет в себе гораздо большую опасность чем предыдущее.
Терминальная. На этой стадии наблюдается устойчивость к лечению цитостатиками. Происходить угнетение функций кроветворения, которое является причиной появления язв и некротических участков.

Биохимический анализ

Биохимический анализ крови при лейкозе и дополнительные анализы на онкомаркеры помогут более точно определить наличие болезни. Это исследование позволяет определить наличие метастазов, уточнить разновидность и развитие патологического процесса.

У больных лейкозом уменьшается количество альбумина, глюкозы и фибриногена. При этом увеличиваются уровни таких веществ, как: АСТ, ЛДГ, мочевины и билирубина. Интерпретацией результатов анализов должен заниматься опытный гематолог, поскольку от правильности диагноза зависит выбор лечения. Диагностика лейкоза у детей не имеет никаких отличий от взрослых.

Насколько часто необходимо проводить обследования

Каждый человек должен проходить полное обследование не менее одного раз год. Оно в обязательном порядке должно включать в себя клинический анализ крови. Если у лечащего врача есть подозрения на острый лейкоз крови проводят анализ крови клинический 1 раз в 6 месяцев.

В группу риска развития лейкемий входят люди, у которых в семье есть случаи данного заболевания. С большим вниманием к своему здоровью стоит относиться к людям, которые работают во вредных условиях труда с химическими и радиоактивными веществами.

Гематология. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Острый лейкоз — заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов.

Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие факторы:

неустановленные (чаще всего);
наследственные:

синдром Дауна
синдром Блума
анемия Фанкони
атаксия-телеангиэктазия
синдром Клайнфелтера
несовершенный остеогенез
синдром Вискотта — Олдрича
лейкоз у близнецов

бензол
алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан)

предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)
вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.

В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста пациентов:

ОЛЛ у детей — 65 — 75%;
ОЛЛ у взрослых — 20 — 35%;
ОМЛ у пациентов моложе 55 лет — 40 — 60%;
ОМЛ у пациентов старше 55 лет — 20%.

Классификация

Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях названных типов лейкозов.

Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза.

Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов согласно FAB- классификации (French-American-British). Так, существуют три варианта ОЛЛ — L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ:

М0 — недифференцированный ОМЛ;
М1 — миелобластный лейкоз без созревания клеток;
М2 — миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
М3 — промиелоцитарный лейкоз;
М4 — миеломоноцитарный лейкоз;
М5 — монобластный лейкоз;
М6 — эритролейкоз;
М7 — мегакариобластный лейкоз.

В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В-клеточный типы, включающие в себя в зависимости от степени зрелости несколько подтипов (пре-Т-клеточный, Т-клеточный, ранний пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный).

Четкая корреляция между морфологическими и иммунофенотипическими вариантами отсутствует, за исключением того, что морфология L3 характерна для В-клеточного лейкоза. Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых антигенов) не всегда помогает различить варианты М0 — М5.

С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

Распространенность

ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 — 10 лет (пик в 3 — 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Клинические проявления

Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям.

Основные проявления тромбоцитопении — спонтанное образование гематом, кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Характерны также боли в костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия.

Возможны затруднение дыхания в связи с наличием медиастинальных масс, увеличение яичек, менингеальные симптомы. При ОМЛ встречается гипертрофия десен.

Обследование пациентов

Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов — от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты.

Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты. Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности.

Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом. Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов. Иммунофенотипирование — определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ.

Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ).

Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).
Лечение

Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны быть как можно быстрее направлены для обследования и лечения в специализированные стационары. Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.

Факторы	ОЛЛ	ОМЛ
Возраст	Менее 1 года или более10 лет	Более 60 лет
Пол	Мужской	Мужской или женский
Лейкоцитоз	Более 50 • 109/л	Более 50 • 109/л
Поражение ЦНС	Бласты в ликворе	Бласты в ликворе
Ремиссия	Не достигнута после индукционной терапии	Более 20% бластов в костном мозге после 1-го курса лечения
Цитогенетика	Филадельфийская хромосома	Делеции или моносомия по 5 или 7 хромосомам; множественные хромосомные аномалии

Цель химиотерапии — индукция ремиссии (менее 5% бластов в костном мозге) и последующая элиминация резидуальных бластных клеток посредством консолидирующей терапии. Химиопрепараты нарушают способность злокачественных клеток к делению, а комбинирование двух или трех препаратов повышает эффективность терапии и снижает риск развития резистентности бластов к терапии.

Для профилактики и лечения нейролейкоза используются эндолюмбальные введения метотрексата и краниальное облучение. Трансплантация костного мозга (ТКМ). Аллогенная ТКМ может применяться в случае плохого прогноза при ОЛЛ, при ОМЛ в первую ремиссию, при рецидивах лейкозов. Однако в связи с дефицитом совместимых доноров эта возможность доступна далеко не всем пациентам.

Факторы,обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах, представлены в таблице.
Токсичность терапии
Ранняя токсичность включает тошноту, рвоту, мукозиты, выпадение волос, нейропатии, печеночную и почечную недостаточность, выраженное угнетение кроветворения. Поздняя токсичность может проявляться поражениями различных органов:

сердце — аритмии, кардиомиопатии;
легкие — фиброз;
эндокринная система — задержка роста, гипотиреоидизм, бесплодие;
почки — снижение гломерулярной фильтрации;
психика — эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
вторичные опухоли;
катаракта.

Все пациенты с острым лейкозом должны наблюдаться не менее 10 лет по завершении лечения. Особого внимания требуют к себе такие проблемы, как задержка роста и эндокринные дисфункции у детей.

Литература:

Liesner RJ, Goldstone AH. The acute leukaemias. BMJ 1997;314:733-6.

Поделитесь статьей в социальных сетях